Introducción

El porocarcinoma, también conocido como porocarcinoma ecrino y poroma maligno, es un tumor anexial maligno derivado de la porción intraepidérmica del conducto sudoríparo ecrino. Es una lesión infrecuente que representa el 0.01% de todos los tumores cutáneos¹,²; sin embargo, es el tumor maligno de glándula ecrina más habitual. La mayoría de los casos de porocarcinoma ocurren de novo y se ha observado que hasta el 18% de los poromas degeneran a porocarcinomas en un promedio de 8.5 años. El factor de riesgo mejor descrito es la exposición a radiación crónica, no obstante, otros factores propuestos incluyen: enfermedad de Paget extramamaria, sarcoidosis, anemia perniciosa, xeroderma pigmentosa e infección por virus de la inmunodeficiencia humana³-⁵.

Normalmente estas lesiones se observan en pacientes mayores de 50 años y no presentan predilección por sexo o raza. Las lesiones tienden a ocurrir en regiones acrales en el 60% de los casos, como en palmas y plantas; sin embargo, pueden presentarse en cualquier superficie cutánea, como cabeza, cuello y tronco⁶,⁷. El porocarcinoma suele presentarse como lesión única que se manifiesta como una pápula, placa o nódulo, eritematosa o violácea con características verrugosas y en algunos casos ulcerada. Clínicamente las lesiones suelen ser asintomáticas, lo que contribuye al retraso en el diagnóstico y su presentación como estadio clínico IV en el 31% de los casos, siendo el pulmón el sitio más frecuente de enfermedad metastásica⁴,⁸. El principal diagnóstico diferencial es el carcinoma de células escamosas invasivo, sin embargo, es importante descartar otras lesiones más frecuentes que el porocarcinoma, como la enfermedad de Bowen, la enfermedad de Paget y el melanoma amelanocítico.

Reporte del caso

Se trata de un hombre de 61 años de edad con antecedentes médicos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistema y safenectomía izquierda; en tratamiento con metformina, atorvastatina, ácido acetilsalicílico, amlodipino y enalapril.

Acude por presentar lesión en tercio superior y cara medial de tibia izquierda de cuatro años de evolución, umbilicada, indurada, ulcerada e hiperpigmentada, con crecimiento progresivo hasta un tamaño actual de 2.6 cm. Acudió con dermatólogo, quien realizó biopsia incisional de la lesión con reporte histopatológico de porocarcinoma invasor de 6.7 mm de espesor y 1 mitosis en 10 campos de alto poder. Se complementó abordaje con tomografía por emisión de positrones - tomografía computarizada (PET-CT), con hallazgos de engrosamiento cutáneo nodular en borde anterior del tercio superior de la tibia asociado con incremento del metabolismo (SUV [standardized uptake value] máximo de 4.5), sin hallazgos de enfermedad a distancia y se programó para intervención quirúrgica. La resección se realizó mediante una incisión en huso con 2 cm de margen, disección de tejidos blandos hasta planos profundos y periostio de la tibia. Se envió la pieza quirúrgica a estudio transoperatorio con reporte de bordes negativos para malignidad. Se afrontaron los tejidos por planos utilizando material multifilamento absorbible del 2-0 para dermis y cierre de piel con puntos separados de material monofilamento no absorbible (Fig. 1).

Figura 1 A: lesión indurada, ulcerada e hiperpigmentada con presencia de nódulo hipermetabólico en el PET-CT (B). C: resección quirúrgica con incisión con márgenes amplios, así como disección de tejidos blandos hasta planos profundos (D). E: cierre de planos con material multifilamento absorbible para dermis. PET-CT: tomografía por emisión de positrones - tomografía computarizada. 

Durante su evolución inmediata posquirúrgica, el paciente presentó adecuado control del dolor con analgésicos orales, por lo que se dio de alta a las 24 h posquirúrgicas. En el seguimiento de la consulta externa se revisó el estudio histopatológico, con reporte de porocarcinoma de 2.5 x 2 cm con úlcera central, márgenes negativos, profundidad de 1 cm, invasión neurolinfovascular ausente y un Ki-67 del 15% (Fig. 2). Actualmente el paciente se encuentra asintomático en vigilancia por parte del Departamento de Oncología médica.

Figura 2 A: H&E 4x. Se observa neoplasia epitelial originada en la epidermis con patrón que infiltra hasta hipodermis en nidos, cordones y láminas de células neoplásicas. B: H&E 10x. A mayor aumento la neoplasia se compone de células poroides (flecha) (C) y en otros campos con formación de conductos ecrinos (asterisco) (D). E: la neoplasia además se acompaña de desmoplasia (flechas). F: las células mostraron positividad para antígeno de membrana epitelial, con índice de proliferación celular elevado en el 15% medido con Ki-67. H&E: hematoxilina-eosina. 

Comentario

El porocarcinoma ecrino es una neoplasia cutánea infrecuente que, a pesar de su lento crecimiento, suele presentarse como enfermedad con afectación ganglionar o metastásica. El caso presentado representa el escenario más frecuente: un paciente de sexo masculino en la sexta década de la vida, con una lesión en extremidad inferior de cuatro años de evolución en la cual durante su abordaje se observan a la microscopia células malignas originadas en los conductos sudoríparos. Histológicamente, el porocarcinoma se caracteriza por presentar proliferación de células poroides anaplásicas con infiltración de la epidermis basal a la dermis, núcleos hipercromáticos, presencia de cuerpos mitóticos, focos de necrosis y un estroma vascularizado. La invasión dérmica puede presentarse con patrón expansivo (márgenes delimitados), infiltrativo (no delimitados) o mixto. Los marcadores inmunohistoquímicos son útiles para confirmar el diagnóstico de porocarcinoma e incluyen el antígeno carcinoembrionario y el antígeno de membrana epitelial presente en estructuras ductales⁷; sin embargo, es importante recordar que estos marcadores pueden tener expresión variable en el carcinoma de células escamosas y la citoqueratina 19 (CK19) ayuda a discernir entre estas dos entidades con una especificidad del 82%⁹.

El pilar del tratamiento es la resección quirúrgica con márgenes amplios y confirmación histológica de márgenes libres de tumor, lo cual brinda una tasa de curación del 70-80%; no se ha establecido el margen libre de enfermedad óptimo, sin embargo, se recomienda un mínimo de 3-5 mm. La biopsia de ganglio linfático centinela y linfadenectomía regional se ha propuesto en el escenario de factores histológicos de mal pronóstico como: infiltración mayor de 7 mm, tasa mitótica mayor a 14 y la presencia de invasión linfovascular; no obstante, su beneficio clínico es debatible. En aquellos pacientes con enfermedad recurrente o metastásica, la quimioterapia y la radioterapia se han utilizado como tratamiento complementario con respuesta variable⁷,¹⁰,¹¹. En el caso del paciente presentado, el único factor de riesgo para enfermedad recurrente es una infiltración de 10 mm, sin embargo, ante la falta de evidencia para realizar biopsia de ganglio centinela y la presencia de estudios de imagen negativos para enfermedad ganglionar, se decidió dar seguimiento.