Antecedentes

Históricamente el carcinoma basocelular (CBC) fue descrito por primera vez por Jacob en 1827 en Dublín, haciendo referencia a un nódulo cutáneo sólido rodeado de telangiectasias localizado principalmente en la cara, el cual evolucionaba lentamente con la capacidad de ulcerarse, pero sin producir metástasis, siendo la exposición prolongada al sol y el viento los factores que favorecían a su aparición¹.

Actualmente corresponde a la neoplasia cutánea maligna más común, representando del 70 al 80% de dichos tumores. En las últimas décadas se ha observado un incremento en su incidencia, pasando a ser un problema de salud pública².

El CBC es comúnmente encontrado en conjunto con lesiones cutáneas benignas secundarias a la exposición solar prolongada como: queratosis actínica facial, queilitis actínica, lentigo solar, telangiectasias faciales y síndrome de Racouchot-Favre³.

La raza blanca es la comúnmente afectada, siendo la exposición solar el principal factor de riesgo para el desarrollo de esta neoplasia⁴.

Aunque estos tumores de crecimiento lento raramente producen metástasis (esta se reporta en < 1% de los casos), el tratamiento tardío o incompleto puede ocasionar una morbilidad significativa debido a su capacidad de invasión local que puede destruir la piel y los tejidos subyacentes, incluidos el cartílago y el hueso, especialmente en relación con las narinas, ojos y oídos⁵.

Se reporta el caso de un paciente con diagnóstico de CBC persistente y recurrente con lesiones en párpado inferior derecho, región malar derecha y en canto externo del mismo lado, con extensión intraorbitaria y metástasis ganglionar en cadenas de cuello niveles II y III, implementándose manejo médico y quirúrgico por parte de los servicios de Medicina Familiar, Cirugía Plástica y Reconstructiva, Oftalmología y Oncología Quirúrgica del Hospital Central Norte de Petróleos Mexicanos.

Caso clínico

Se trata de un paciente varón de 72 años de edad, originario y residente de Poza Rica, Veracruz, con antecedente de hipertensión arterial sistémica de 23 años de diagnóstico en tratamiento con atenolol e ibersartán; hiperplasia prostática benigna en tratamiento con tamsulosina; alergias y toxicomanías negadas, quirúrgicos y transfusionales negados.

Inicia su padecimiento en abril del 2016 con presencia de lesión exofítica en párpado inferior derecho de 4 meses de evolución. Acude a valoración médica en el Servicio de Medicina General, donde es diagnosticado inicialmente como orzuelo, recibiendo tratamiento con ciprofloxacino tópico durante 2 semanas sin presentar mejoría, motivo por el cual se decide su envío al Servicio de Cirugía Reconstructiva por sospecha de tratarse de un CBC. El paciente es valorado por dicho Servicio, en donde se describe lesión exofítica de aproximadamente 20 mm de diámetro con bordes irregulares en el párpado inferior derecho. En septiembre del 2016 se realiza resección de lesión palpebral inferior derecha con reconstrucción por colgajo de transpolación más cantoplastia externa y colocación de injerto de cartílago de concha auricular ipsolateral, así como blefaroplastia superior; reportándose como hallazgos posquirúrgicos: lesión exofítica, ulcerada, de 2.0 x 0.6 cm compatible con CBC sólido con bordes ampliados libres de tumor en estudio transoperatorio.

El paciente presenta adecuada evolución posquirúrgica y acude a sus citas de revisión, sin embargo posteriormente presenta induración de la cicatriz quirúrgica, la cual condiciona ectropión inferior derecho, por lo cual se inicia protocolo para cirugía de corrección. Como parte de este, se realiza tomografía computarizada de macizo facial, en la cual se evidencia la presencia de neoformación que abarca desde tejidos blandos anterior al septum derecho, con afectación de la órbita, compromiso del músculo recto inferior, recto lateral, y recto superior derechos con extensión hacia porción orbitaria posterior, la cual genera desplazamiento superior del globo ocular, así como erosión ósea de la pared lateral; se observa que dicha neoformación rodea al globo ocular en su parte posterior de manera intraconal y extraconal.

Debido a los hallazgos tomográficos el paciente es sometido a exanteración orbitaria derecha en agosto del 2017 por parte del Servicio de Oftalmología; el estudio histopatológico reporta: CBC sólido con necrosis e invasión a tejido periorbitario, sin presencia de invasión linfovascular o perineural y sin datos de infiltración ocular. Con márgenes quirúrgicos libres de tumor a menos de 1 mm (Fig. 1).

Figura 1 Paciente postoperado de exanteración orbitaria derecha. 

El paciente acude referido al Servicio de Oncología Quirúrgica por presentar adenomegalia cervical derecha de 4 meses de evolución, refiere aumento de volumen progresivo, detectado durante la autoexploración, motivo por el cual acude a valoración médica, en donde se realiza biopsia por aspirado de aguja fina, la cual mediante la técnica de tinción con hematoxilina-eosina demuestra células epiteliales en fondo hemorrágico que muestran datos de malignidad.

A la exploración física se observa dermatosis localizada en la cabeza que afecta la cara en el canto externo derecho, unilateral, asimétrica, monomorfa, constituida por neoformación plana de bordes bien definidos, coloración marrón, con úlcera en la superficie y costra hemática de 2 x 5 cm forma abigarrada. Presencia de adenomegalia en nivel IB de cuello derecho, de 2 cm de diámetro aproximadamente, pétrea, móvil y no dolorosa (Fig. 2).

Figura 2 Neoformación plana en canto externo derecho. 

Se realiza tomografía computarizada de cuello en la cual se reporta ganglio de forma redonda, hipodenso, de 12 mm de diámetro localizado en nivel IB derecho (Fig. 3).

Figura 3 Tomografía computarizada de cuello contrastada con adenomegalia en nivel IB derecho. 

Debido a los hallazgos encontrados en la exploración, el 9 de octubre del 2017 el paciente se somete a disección radical modificada tipo III de cuello derecho más resección de tumores primarios en región malar y canto externo derechos, con estudio transoperatorio que se reporta libre de tumor en todos los bordes y lecho quirúrgico (Fig. 4).

Figura 4 A: conglomerado ganglionar a nivel de vena yugular derecha. B: disección radical de cuello modificada tipo III. 

Reporte histopatológico definitivo compatible con CBC con presencia de metástasis a 3 de 9 ganglios productos de la disección radical modificada tipo III de cuello derecho (Fig. 5).

Figura 5 Ganglio linfático con presencia de células tumorales. 

Discusión

El cáncer de piel representa una de las neoplasias más frecuentes en México, registrándose anualmente

El sexo masculino es el más afectado, en una relación 1.5-2:1 con respecto a las mujeres, asociando de igual forma un mayor número de tumores, probablemente secundario a razones laborales, con una edad de aparición media ente los 50 y 80 años e incrementando su incidencia con la edad; sin embargo, actualmente se ha visto un incremento del diagnóstico en pacientes menores de 40 años, representado hasta un 5% según publicaciones actuales²,⁶.

Los principales factores de riesgo son los fototipos de piel clara (I y II de la clasificación de Fitzpatrick), historia familiar de CBC (30-60%), presencia de pecas en la infancia y cabello u ojos claros, representando un riesgo de 10 a 20 veces mayor que aquellos pacientes con piel oscura viviendo en la misma región¹,⁷.

La exposición profesional a los rayos ultravioleta sin protección (campesinos, pescadores, albañiles, deportistas, etc.), así como a radiación ultravioleta tipo B o fototerapia, representan los principales factores ambientales relacionados con su aparición³,⁴,⁸.

Se ha identificado una relación entre CBC y elevación sérica de vitamina D, sin correlacionarse con un efecto oncogénico directo, haciendo referencia a exposición solar crónica sin protección⁹. El consumo de altas dosis de cafeína (> 6 tazas) se ha relacionado con una disminución del 30% en la prevalencia en conjunto del cáncer de piel no melanoma en mujeres caucásicas, mostrando un efecto fotoprotector y disminuyendo la carcinogénesis inducida por la radiación UV¹⁰,¹¹.

Existen 5 tipos histológicos de CBC, siendo el nodular ulcerativo la forma de presentación más común. Afectando principalmente la zona de cabeza y cuello en el 80% de los casos, siendo las áreas fotoexpuestas las más afectadas (30% área nasal); clínicamente se caracteriza por una pápula o nódulo de aspecto aperlado, acompañado de telangiectasias, el cual secundariamente se ulcera, provocando invasión tisular profunda¹²,¹³.

A nivel genético, se han descrito mutaciones en el gen de supresión tumoral PTCH1, localizado en el cromosoma 9q22 y PTH2 en el cromosoma 1p32, los cuales se encuentran en el 30 al 75% de los casos esporádicos de CBC. De igual forma, las mutaciones en el gen P53 se presentan en más del 50% de los casos, sin embargo, su presencia se correlaciona con el grado de progresión, más que con su etiología³,¹⁴,¹⁵.

El tratamiento en el CBS siempre será con finalidad curativa. La resección quirúrgica completa corresponde al gold estándar en este tipo de neoplasias, la adyuvancia con radioterapia está indicada en casos en los que existe evidencia de enfermedad localmente avanzada o metástasis¹⁶,¹⁷.

Existen diferentes tipos de procedimiento quirúrgicos aceptados, especialmente para áreas de importancia estética como la cara, siendo la cirugía de Mohs o con control microscópico la primera opción siempre que se cuente con el equipo necesario¹⁷.

El CBS usualmente tiene un comportamiento benigno, con un crecimiento lento (más de 6 meses en aumentar 1 cm). El porcentaje de pacientes con tratamiento quirúrgico curativo excede el 90%, con una mortalidad menor al 0.1%. Sin embargo, existen casos en los cuales el tumor afecta estructuras profundas, ocasionando una importante morbilidad local que conlleva cirugías mutilantes y desfiguramiento con la finalidad de contener la enfermedad¹⁷. El porcentaje de recurrencia se ve incrementado en casos en los que el tumor inicial mide más de 2 cm de diámetro (estadio 2), de aquí la importancia del diagnóstico oportuno. En promedio el paciente presenta 37.1 meses de evolución al momento del diagnóstico¹⁸. El porcentaje de recurrencia se relaciona con la presencia de células neoplásicas en los márgenes quirúrgicos, alcanzando un 15 a 67% en caso de positividad, lo cual se ve notablemente disminuido (1.3 a 4%) en caso de márgenes negativos¹⁷.

La incidencia de metástasis en este tipo de neoplasias es sumamente rara, reportándose por primera vez en 1894 por Beadles en una mujer de 46 años, la cual presentó una úlcera facial con metástasis a un nódulo submaxilar. Actualmente se reportan rangos de 0.0028 a 0.55%, con menos de 400 casos reportados en la literatura³,¹⁹,²⁰.

Conclusiones

El CBC es actualmente la neoplasia de piel diagnosticada más frecuentemente en el mundo, si bien se trata de un tumor de comportamiento benigno, su capacidad de invasión local le confiere una alta morbilidad local, lo cual es de importante relevancia debido a que afecta principalmente el área facial. El diagnóstico oportuno de dicha neoplasia es la clave para el tratamiento curativo temprano, de ahí la importancia de la educación a los médicos de primer contacto para identificar aquellos pacientes con riesgo de presentar esta patología.

Actualmente, debido al aumento en la incidencia de CBS, las medidas de prevención encaminadas a disminuir los factores de riesgo, la educación de las poblaciones en riesgo y el diagnóstico oportuno son la primera línea de ataque encaminado a frenar el aumento de la incidencia en esta neoplasia.

En la literatura se reporta un bajo porcentaje de evidencia de enfermedad metastásica, siendo los ganglios linfáticos locales el sitio de presencia en caso de esta. El médico oncólogo debe conocer la posibilidad de su presentación debido a que se asocia con una mayor morbilidad y porcentaje de recidiva.