Introducción

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor raro con una incidencia menor de 0.1 por 100,000 habitantes¹, de origen endotelial y del tejido conectivo², con un potencial intermedio de malignidad³, de etiología desconocida y curso natural impredecible; su espectro clínico es considerado entre el hemangioma y el angiosarcoma¹.

En 1975 fue descrito por Dail y Liebow con el nombre de tumor bronquioalveolar intravascular⁴,⁵; posteriormente, Corrin, et al.⁶ identificaron sus características angiogénicas mediante la presencia de cuerpos de Weibel-Palade, y Weldon-Linne, et al.⁷ observaron la expresión en las células tumorales del antígeno relacionado con el factor VIII (FVIII-RAg)⁵. No fue hasta 1982 que Weiss y Enzinger⁸ hicieron la definición formal, y desde ese momento ha recibido diversos nombres y existen reportes que no exceden los 500 casos hasta la década pasada¹,⁹.

Caso clínico

Varón de 64 años con antecedente de hábito tabáquico a razón de 5 paquetes/año, que es referido por historia de 6 meses de evolución de dolor abdominal en el hipocondrio derecho, asociado a saciedad temprana, fatiga y aumento del perímetro abdominal. Durante la exploración física se encuentra una masa dolorosa palpable en el hipocondrio derecho (Fig. 1). Por este motivo se realiza una tomografía computada de tórax y abdomen contrastada, que reporta una lesión hepática hipodensa de 16 × 13 × 21 cm, con bordes mal definidos y realce nodular periférico discontinuo con relleno centrípeto progresivo que condicionaba compresión de la vena cava inferior, la vesícula biliar y el duodeno (Fig. 2).

Figura 1 Elevación y asimetría en el hipocondrio derecho durante la exploración física, secundaria a una masa palpable dolorosa. 

Figura 2 Corte coronal en tomografía computada de tórax y abdomen con contraste intravenoso que muestra una tumoración hipodensa irregular que desplaza las estructuras adyacentes. 

Los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario y alfa-fetoproteína) y las pruebas de funcionamiento hepático se encontraban dentro de los parámetros normales.

Se realizó biopsia con Trucut guiada por sonografía, que reportó por histopatología un hemangioma hepático. Se complementó con una resonancia magnética de abdomen, en la que se observó una lesión hiperintensa en secuencia T2 (Fig. 3), y con una tomografía por emisión de positrones que mostró la lesión con las características ya descritas (Fig. 4).

Figura 3 Corte axial de resonancia magnética abdominal en secuencia T2, que muestra una tumoración lobulada hiperintensa que deforma la anatomía hepática. 

Figura 4 Corte coronal en tomografía por emisión de positrones que muestra una tumoración hepática lobulada que deforma la arquitectura desplazando las estructuras adyacentes. 

Al no evidenciarse enfermedad diseminada, se decidió tratamiento quirúrgico. Se realizó un abordaje subcostal bilateral, identificando una tumoración que ocupa y deforma el lóbulo hepático derecho (Fig. 5), con imposibilidad de movilización del lóbulo derecho por las dimensiones de esta. Se realizó disección de hilio hepático con ligadura de ramas derecha de la vena porta y la arteria hepática, maniobra de Hanging y transección del parénquima hepático con técnica de Kelly-clamp, utilizando dispositivo de energía y sellado. Se preservó la vena suprahepática media, la cual se encontraba desplazada en sentido medial con compresión extrínseca. Finalmente, se seccionó el conducto cístico y se extrajo la pieza quirúrgica (Fig. 6), y se verificaron la hemostasia y la integridad de la vía biliar del remanente hepático.

Figura 5 Exposición hepática durante el transoperatorio observando tumoración en lóbulo derecho. 

Figura 6 Producto de resección de hepatectomía derecha con tumoración sólida. 

El análisis histopatológico reportó tumoración epiteloide de variedad sólida, sin necrosis, con inmunohistoquímica positiva para CD34, CD31 y GLUT-1, de patrón focal, concluyente con hemangioendotelioma epitelioide con siete mitosis por diez campos de alto poder, y borde de resección quirúrgica libre de neoplasia a 1 mm.

El paciente tuvo una evolución posquirúrgica inmediata adecuada, sin presencia de recurrencia ni metástasis extrahepáticas a 18 meses del procedimiento quirúrgico, y continúa en vigilancia por consulta externa.

Discusión

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular distintivo de tejidos blandos que puede observarse en algunos órganos viscerales³. El órgano comúnmente afectado es el hígado, aunque se han descrito otras localizaciones, como los pulmones, el peritoneo, el bazo, el hueso, el cerebro, las meninges, la mama, el corazón, la cabeza y el estómago².

Varios factores se han considerado en su etiología, como anticonceptivos orales, cloruro de vinilo, asbestos, contraste Thorotrast, trauma mayor del hígado, hepatitis viral, colangitis biliar primaria, consumo excesivo de alcohol¹ y algunas translocaciones cromosómicas específicas t(1;3)(p36.3;q25), que son típicas de este tumor².

Suele presentarse en adultos de 20 a 40 años, con predominio en el sexo femenino en una relación 3:2¹⁰, mayormente con enfermedad diseminada², encontrando metástasis hasta en un 27% de los casos, sobre todo pulmonares⁸. En general las manifestaciones son inespecíficas e incluyen dolor en el cuadrante superior derecho, pérdida de peso, fatiga, ictericia, síndrome de Budd-Chiari e hipertensión portal; algunos casos pueden ser asintomáticos hasta debutar con falla hepática⁵,¹¹.

El abordaje es complejo debido a que generalmente aparece como nódulos que involucran ambos lóbulos hepáticos, indistinguibles por imagen de un carcinoma metastásico³,⁸. Los cambios histológicos presentan una marcada reacción estromal desmosómica con esclerosis densa y pueden imitar a un colangiocarcinoma³. El diagnóstico definitivo se realiza por inmunohistoquímica con marcadores positivos para FVIII-RAg, CD 34 y CD 31¹¹.

El pronóstico sin tratamiento es pobre², con una mortalidad reportada de hasta el 65%¹⁰. La escisión quirúrgica completa se recomienda para las lesiones resecables⁵. En las lesiones no resecables se han intentado alternativas como quimioembolización transarterial, quimioterapia y radioterapia²,⁹; estas dos últimas con pobre respuesta⁵. El trasplante hepático ortotópico se considera una opción prometedora en lesiones no resecables sin metástasis extrahepáticas²,⁵,⁹ o con falla hepática rápidamente progresiva⁵.