Introducción

Los tumores primarios cardiacos malignos son neoplasias extremadamente raras de histopatología variada. Representan el 0.008% de los casos de cáncer; el más frecuente es el sarcoma y de él el subtipo angiosarcoma¹.

La presentación de los síntomas ocurre de una manera muy variada, lo cual depende del tamaño y la localización. Por lo tanto, para proveer información morfológica de un tumor y sus consecuencias funcionales son necesarios los estudios de imagen². Los sarcomas de la aurícula izquierda tienden a ser más sólidos y menos infiltrativos³.

El tratamiento de elección es la resección completa, con reconstrucción o reemplazo valvular de ser necesario para mantener márgenes libres. En casos seleccionados, el trasplante cardiaco se considera el tratamiento final, una vez descartada la presencia de metástasis⁴. En caso de metástasis o si la resección marginal no es posible, el tratamiento debe complementarse con radioterapia. Y aunque se ha demostrado que la quimioterapia no aumenta la sobrevida, si reduce el riesgo de episodios adversos y, por ende, se recomienda emplearla en presencia de metástasis, resección incompleta o en pacientes no elegibles para intervención quirúrgica⁵.

Caso clínico

Paciente masculino de 34 años de edad, alérgico a las sulfamidas, sin más antecedentes patológicos ni comorbilidades. Inicia su padecimiento en el mes de septiembre de 2017 y refiere cefalea hemicraneal izquierda, que cede con analgésicos; dos meses después se intensifica y se acompaña de vértigo que llega a ser incapacitante, motivo por el cual acude al Hospital General Regional.

Se inició abordaje diagnóstico con tomografía axial computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RM) (Fig. 1) en las que se observa una tumoración parietooccipital izquierda, lesión quística con reforzamiento en halo hiperintenso. Se lo envía al Servicio de Neurocirugía y allí se realiza craniectomía, que identifica un tumor parietal parasagital con cápsula engrosada que contiene líquido amarillo oleoso.

Figura 1 Resonancia magnética en la que se demuestra la tumoración cerebral. 

En el estudio histológico se observó un tumor de células de Sertoli poco diferenciado, por lo que se realizó una TC que delineó un tumor mediastínico. Con posterioridad se efectuó ecosonograma transtorácico (ECOTT), que documentó un tumor en el techo de la aurícula izquierda de 17 x 19 mm, de base amplia; se solicitó además RM que encontró hallazgos de tumor en la aurícula izquierda de 34 x 30 x 37 mm que ocupaba el 50% de la aurícula, con infiltración a la vena pulmonar inferior derecha.

Se decidió practicar resección tumoral cardiaca y reemplazo valvular mitral; los hallazgos notificados fueron: tumor en el techo auricular izquierdo que comprometía anillo mitral y valva anterior de la válvula mitral, así como vena pulmonar inferior derecha de aspecto sésil, indurado y de características malignas (Fig. 2).

Figura 2 Tumor cardiaco auricular izquierdo. 

Se realizó un procedimiento bajo anestesia general balanceada, vigilancia invasiva de clase II, con incisión medioesternal, exposición cardiaca y protocolo para derivación cardiopulmonar con doble cava; se llevó a cabo abordaje transeptal alto que se amplió con sección de la vena cava superior (Fig. 3). A continuación se realizó una resección tumoral extensa que sacrificó el techo auricular izquierdo, la válvula y el anillo mitral, y se efectuó reemplazo de la válvula mitral nativa invadida por una válvula mecánica (31 mm) (Fig. 4) y reconstrucción auricular izquierda. Se llevaron a cabo plastia mediante la orejuela ipsolateral, anastomosis de vena cava superior, cierre del septum interauricular y cierre auricular derecho. Salida de bomba en el primer intento en ritmo nodal apoyado con marcapasos temporal y después pasó a ritmo sinusal; se solicitó ECOTT transquirúrgico en el cual se observó la ausencia de tumor, así como la adecuada movilidad valvular protésica; se colocaron drenajes mediastínicos y se completó el procedimiento.

Figura 3 Abordaje quirúrgico. 

Figura 4 Colocación de una prótesis mitral mecánica de 31 mm. 

Pasó a la unidad de cuidados intensivos posquirúrgicos donde presentó neumonía, insuficiencia hepática aguda y lesión renal aguda, con resolución adecuada. Se egresó a piso de cardiocirugía, para continuar tratamiento y seguimiento: la TC de control reveló cambios posoperatorios en la pared anterior y superior de la aurícula izquierda sin observar tejido residual tumoral, cavidades cardiacas de tamaño normal, las cuatro venas pulmonares permeables sin defectos de llenado, ECOTT sin evidencia de lesión tumoral con válvula protésica normofuncional y fracción de expulsión del ventrículo izquierdo preservada. Se indicó el egreso a domicilio.

Discusión

Los tumores primarios cardiacos malignos son neoplasias extremadamente raras de histopatología variada. El tipo más frecuente es el sarcoma con subtipo intimal⁶, el mismo que presentó el paciente (sarcoma intimal auricular primario de alto grado) (Figs. 5 y 6), cuya característica patológica es la ampliación del gen MDM2⁷.

Figura 5 Zonas de metaplasia condroide; se observan células de núcleos irregulares inmersos en matriz condroide (40x, tinción de hematoxilina-eosina). 

Figura 6 Plano macroscópico: tumoración de aspecto polipoide irregular, color café claro. A la derecha se observa un segmento de la válvula afectado por la proliferación de la tumoración. 

En este país existen dos series quirúrgicas publicadas de casos de tumores cardiacos primarios, con una prevalencia de 0.73% y 0.16%, y se ha encontrado estirpe maligna en el 12.5% y 16% respectivamente; el sarcoma es el tipo predominante⁸,⁹. Se han descrito informes de casos aislados en los que la presentación clínica incluye síntomas cardiacos, además de raros casos de linfomas e histiocitomas fibrosos malignos¹⁰-¹³.

Los síntomas de esta anomalía son muy variados y se presentan sobre todo insuficiencia cardiaca congestiva por obstrucción, embolización, síntomas constitucionales y arritmias, aunque en este caso el paciente inició con signos neurológicos por metástasis cerebral, a pesar de que los sarcomas de la aurícula izquierda emiten metástasis de forma tardía, ya que tienden a ser más sólidos y menos infiltrativos que los del lado derecho³.

Debido a su difícil diagnóstico clínico, los estudios de imagen pueden utilizarse para proveer información morfológica de un tumor cardiaco y sus consecuencias funcionales. El principal objetivo es caracterizar la localización del tumor, tamaño y vascularidad y consecuencias hemodinámicas y valorar la infiltración. Un ECOTT debe efectuarse en todos los pacientes y puede usarse para definir la relación con otras estructuras y el sitio exacto de fijación. Mientras que la RM ayuda a definir grado, vascularidad e infiltración del tumor, también permite junto con el ecocardiograma una mejor perspectiva para el diagnóstico y ayuda a diferenciar entre tumores malignos y no malignos². En este caso informado, la TC ayudó a identificar el sitio de tumoración en la región mediastínica para luego identificar el sitio de dicha tumoración mediante ECOTT.

En el tratamiento para los tumores malignos confinados al corazón, que no tienen infiltración, se puede realizar una resección tumoral compleja, por ejemplo resección total de cavidades derechas, y asegurar una circulación pulmonar de tipo Fontan. Se puede practicar una resección ex situs en caso de que el tumor envuelva la pared posterior de la aurícula izquierda o los grandes vasos. Cuando el tumor envuelve por completo el lado izquierdo, sin evidencia de metástasis, es plausible utilizar un corazón artificial total⁴. En casos seleccionados, el trasplante cardiaco se considera el tratamiento final, una vez descartada la presencia de metástasis.

Con este paciente, la operación se practicó con éxito y se consiguió una resección completa con márgenes adecuados comprobados por estudio de histopatología.

La sobrevida informada para los pacientes con tumores cardiacos es aún escasa. La media notificada es de 6 a 18 meses, que es significativamente mayor cuando se logra la resección completa en comparación con aquellos que no tienen metástasis en su presentación⁶. Los autores llevaron un seguimiento en la consulta externa de nueve meses sin evidencia de recurrencia.