Introducción

La hernia es un defecto en la continuidad de las estructuras de las fascias, músculos o aponeurosis de la pared abdominal, que permite la protrusión de estructuras que normalmente no pasan a través de ellas.¹

La hernia de pared abdominal es una patología frecuente, se calcula que la prevalencia es cercana a 5% en la población general; la presentación más frecuente es de tipo inguinal, cerca de 70% del total; lo que a su vez es 25 veces más frecuente en hombres.² La presencia del útero y los Anexos en el saco de una hernia inguinal es un hecho infrecuente, con menos de 1% de los casos.³

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (síndrome MRKH) fue descrito por primera vez por Mayer en 1829, seguido por Rokitansky en 1838, Küster en 1910, y Hauser en 1961.⁴ Es una rara anomalía congénita del tracto genital, se desconoce su etiología. Por lo general se presenta como amenorrea primaria en mujeres adolescentes, con genitales externos y crecimiento normales. Puede asociarse a otras alteraciones, especialmente a nivel genitourinario.⁵

Se trata de una rara enfermedad que afecta a una de cada 5,000 mujeres, cuyo síntoma principal es la ausencia de la menarca de origen desconocido, pero caracterizada por la convergencia de múltiples factores, entre los cuales no se desecha una probable causa genética, la falta de receptores de las hormonas sexuales en los conductos de Müller, así como un déficit de la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa.⁶

Debido a la poca frecuencia de esta patología, se presenta el caso de una mujer de 25 años de edad, que fue intervenida de forma electiva, encontrándose el útero, trompa de Falopio y ovario derecho como contenido del saco herniario, junto con ectopia renal bilateral, situándose los riñones en hueco pélvico.

Presentación de caso clínico

Paciente femenino de 25 años de edad, procedente de zona rural de Honduras, con antecedente patológico de amenorrea primaria sin evaluación previa y plastía inguinal izquierda hace 13 años. Refiere protrusión de masa en región inguinal derecha de tres años de evolución, que aumenta al realizar esfuerzo físico y disminuye con el reposo.

A la exploración física presenta cicatriz hipertrófica hipocrómica en región inguinal izquierda, aumento de volumen en región inguinal derecha de aproximadamente 5 cm de diámetro, al realizar maniobra de Valsalva sin cambios de coloración, de consistencia blanda, depresible, dolorosa, reducible. En el examen ginecológico con fenotipo femenino, labios mayores y menores simétricos y conducto vaginal permeable. Estudios de laboratorio dentro de parámetros normales.

Se propuso manejo quirúrgico, el cual aceptó. Se realizó incisión longitudinal en región inguinal derecha identificando hernia inguinal indirecta, se diseca saco herniario cuyo contenido fue útero hipoplásico derecho, trompa de Falopio derecha hipoplásica y ovario distrófico ipsilateral como se muestra en las Figuras 1 y 2. Debido a los hallazgos se solicita manejo conjunto por ginecología, quienes realizan exploración abdominal mediante incisión tipo Pfannenstiel, se confirmó presencia de ovario izquierdo en cavidad pélvica; se efectuó liberación digital y reducción del contenido herniario, con reincorporación del contenido herniario a cavidad abdominopélvica, y posterior reparación inguinal con colocación de malla protésica de polipropileno con técnica de Lichtenstein.

Figura 1: a. Incisión en región inguinal derecha (cirugía general) para hernioplastía útero-inguinal. b. Incisión de Pfannenstiel (ginecoobstetricia) para revisión de órganos pélvicos. 

Figura 2: a. Útero hipoplásico. b. Trompa de Falopio derecha. c. Ovario distrófico. 

El diagnóstico postoperatorio fue hernia inguinal derecha con presencia de útero, trompa de Falopio y ovario ipsilateral y se integró el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Para completar el abordaje diagnóstico y con la finalidad de descartar otras alteraciones anatómicas asociadas se realizó ultrasonido abdominal en el que se identifica ectopia renal bilateral ubicada en hueco pélvico. Se egresó 48 horas después del procedimiento con seguimiento a los 30 días en la consulta externa con adecuada evolución, actualmente en seguimiento por ginecología para manejo de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Discusión

Anatómicamente, el canal inguinal femenino tiene dos contenidos principales: gubernaculum ovarii y processus vaginalis. La primera es una estructura ligamentosa que se adhiere a la cornua uterina y la última es una pequeña evaginación del peritoneo parietal que típicamente se borra al octavo mes de desarrollo embriológico.⁷ Los conductos de Müller dan origen al útero, trompas de Falopio y dos tercios superiores de la vagina; el sistema renal se forma a partir de los conductos de Wolf. Los conductos de Müller alrededor de la quinta semana de gestación detienen su desarrollo, siendo vulnerables a alteraciones⁸ como la aplasia de los conductos de Müller.⁹

La presencia del útero dentro del saco herniario junto con los Anexos uterinos es una patología rara en una hernia inguinal, aparece como masa inguinal palpable y asintomática, ocurre en una etapa temprana de la vida.⁴,¹⁰,¹¹ Los Anexos uterinos se encuentran hasta en 31% de los sacos de hernia inguinal en las niñas, pero a medida que avanza la edad, la frecuencia disminuye; por lo tanto, es un hallazgo raro en una mujer en edad adulta.⁷,¹²

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser puede ser de dos tipos: tipo I, se asocia con ausencia aislada de los dos tercios proximales de la vagina. Tipo II se caracteriza por otras malformaciones como aplasia o hipoplasia de conductos de Müller, ectopia o agenesia renal y displasia de somitas cervicotorácicas.⁹ Este caso se asoció con el tipo II porque coincide con sus características anatómicas, con útero y vagina hipoplásicos asociados a riñones ectópicos pélvicos bilaterales.

En la actualidad este síndrome es la segunda causa más común de amenorrea primaria,⁹ la primera causa es la disgenesia gonadal.¹³

En 2010 Chacón-Barboza publicó un síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser en una mujer de 27 años, con fenotipo femenino, mamas y vello púbico con estadio 4 de Tanner, en el examen ginecológico la vulva era macroscópicamente normal y la vagina consistió en una bolsa cerrada con profundidad de 2 cm, sin evidencia de cérvix.¹⁴

El primer caso de hernia inguinal que contenía útero fue informado por Riggall y Cantor en 1980 en una mujer que tenía cariotipo y fenotipo femenino; sin embargo, el saco herniario contenía sólo el útero.⁴ Se sospecha una anomalía anatómica con debilidad primaria de los ligamentos suspensorios uterinos y ováricos. Thomson ofreció una hipótesis: si hay una falla en la fusión de los conductos de Müller que conduce a una movilidad excesiva de los ovarios más la no fusión de la cornua uterina, aumenta la posibilidad de hernia de todo el útero, ovario y trompa de Falopio en el canal inguinal.³

Por otro lado, Fowler teorizó que los ligamentos suspensorios ováricos alargados eran la causa principal o el efecto secundario de una hernia. Okada y colaboradores sugieren que la debilidad de los ligamentos anchos o los ligamentos suspensorios ováricos puede contribuir a la hernia en el anillo inguinal, que se exagera con el aumento de la presión intraabdominal.³,¹⁵

Una hernia inguinal con contenido de ovario no tiene riesgo de compresión de su suministro de sangre, sino más bien de torsión e infarto. Por lo tanto, el manejo tiene como objetivo la preservación de la función ovárica mediante el reposicionamiento de la gónada para asegurar una fuente adecuada de producción de ovocitos y estrógenos. El reposicionamiento y la herniorrafía son aconsejables tan pronto como se reconozca la afección, independientemente del estado mulleriano. Este reposicionamiento puede realizarse mediante un abordaje abierto o laparoscópico.⁴

El manejo de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es multidisciplinario, involucra los aspectos ginecológicos y psicológicos. Es necesario proporcionar asesoramiento psicológico para mitigar los efectos emocionales. La creación no quirúrgica de la vagina es el método más común con la autodilatación diaria manual del hoyuelo vaginal. La cirugía se considera en pacientes con falla de la autodilatación manual o en pacientes que prefieren la creación quirúrgica de un canal vaginal para permitir las relaciones sexuales. La intervención quirúrgica en los casos de hernia inguinal debe ser de manera oportuna para prevenir y aliviar la torsión y devolver la perfusión normal a los Anexos y prevenir la infertilidad posterior.

Conclusión

El manejo de una hernia inguinal debe ajustarse a lo descrito en las distintas guías clínicas; ante hallazgos poco frecuentes del contenido del saco herniario, como el útero y/o los Anexos hipotróficos, es necesario sospechar de patologías poco frecuentes e involucrar en el manejo al servicio de ginecología. El abordaje diagnóstico y terapéutico del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es multidisciplinario.