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ANTECEDENTES
De 20 a 25% de las neoplasias ováricas, benignas y malignas, son de origen germinal, solo 3% son malignas. 1,2 Cerca de 70% de los tumores que aparecen en las dos primeras décadas de la vida son de origen germinal, y un tercio de estos son malignos. También suelen verse en la tercera década y después son realmente excepcionales. 2
Los tumores ováricos son raros en mujeres en edad pediátrica: representan de 1 a 5% de los tumores que aparecen en los infantes. Son más frecuentes entre los 9 y 12 años. 3 Se dividen en tres grupos: tumores del epitelio de superficie, tumores de células germinales y tumores del estroma y de los cordones sexuales. El tipo histológico más frecuente es el derivado de las células germinales. 4
El coriocarcinoma es una neoplasia maligna del epitelio trofoblástico, muy agresiva pero susceptible de curación, incluso cuando existen metástasis. 4
Es de origen gestacional y no gestacional. La primera puede aparecer después de un embarazo, aborto o mola hidatiforme. Surge, sobre todo, en la cavidad uterina y su localización extrauterina es muy rara; la gran mayoría de estas últimas se localizan en el cuello uterino. 5,6 La incidencia calculada para México es de 0.133 por cada 100,000 mujeres. 7 La incidencia de coriocarcinoma no gestacional se desconoce y se informa como un tumor muy raro. Lo común es que el cuadro clínico se manifieste con dolor abdominal y masa abdomino-pélvica palpable de rápido inicio.
Aproximadamente 10% de las pacientes afectadas reportan dolor abdominal agudo por distensión capsular, necrosis, hemorragia, ruptura o torsión. 1,2
Las manifestaciones clínicas se hacen evidentes en unas cuantas semanas por la rapidez con la que crecen estas lesiones, lo que puede hacer sospechar un embarazo. La falta de atención oportuna y de diagnóstico y tratamiento adecuados pone en riesgo la vida de estas pacientes, por lo que es fundamental tomar en cuenta que todo crecimiento abdominal en niñas prepúberes o mujeres adolescentes corresponderá a un tumor germinal hasta no demostrar lo contrario. 8
El diagnóstico correcto se establece si se conjugan los siguientes elementos: historia clínica adecuada que permita sospechar neoplasias malignas en mujeres de alrededor de 20 años, estudio de marcadores tumorales específicos y de imagen, contar con la colaboración de un médico patólogo con experiencia en el diagnóstico de esta infrecuente neoplasia. 8
CASO CLÍNICO
Paciente de 14 años, llevada a Urgencias debido a un dolor abdominal de 4 días de evolución, localizado en el hipogastrio y la fosa iliaca derecha, que se exacerba durante la deambulación; disuria y tenesmo vesical de un día de evolución, con fecha de la última menstruación en noviembre de 2018, sin haber iniciado la vida sexual activa.
En la exploración física del abdomen se advirtió un tumor móvil, no adherido a planos profundos, cerca de la cicatriz umbilical, de aproximadamente 15 x 10 cm, hiperalgesia e hiperbaralgesia, doloroso a la palpación generalizada, rebote positivo, peristalsis normal, genitales congruentes con la edad y el género; el tacto vaginal se difirió.
Los estudios de laboratorio y gabinete reportaron: 6.7 leucocitos, 78.4% neutrófilos, hemoglobina 8.40 g/dL, hematocrito 22.9 %, plaquetas 215 K/mL, TP 13.3 seg, TPT: 26.6 seg, INR: 1.06, glucosa: 91.4 mg/dL, BUN: 8.0 mg/dL, urea: 17.12 mg/dL, creatinina: 0.5 mg/dL, BT: 1.5 mg/dL, BD: 0.22 mg/dL, BI: 1.22 mg/dL, TGO: 14 UI/L, TGP: 9.0 UI/L, albúmina 4.0 g/dL, globulina 2.78 g/dL, Na: 136 mEq/L, K: 4 mEq/L, calcio 9.4 mg/dL, Mg: 1.9 mg/dL, EGO: PH: 6, leucocitos: incontables, bacterias: +++, mucina +++, proteínas, 20, prueba inmunológica de embarazo positiva. En ese momento no se cuantificaron las concentraciones de gonadotropina coriónica (por no contar con recursos en la unidad).
El ultrasonido pélvico reportó: en la región anexial derecha una masa lobulada, heterogénea, con áreas de mayor y menor ecogenicidad, algunas de ellas anecoicas, con dimensiones aproximadas de 150 x 86 x 66 mm. Con el Doppler se apreció vascularidad de predominio periférico. En el interior de la masa se delimitaban dos áreas anecoicas que pudieran corresponder a pseudosacos irregulares.
Durante la laparotomía exploradora, con salpingooforectomía derecha, se encontraron: líquido sero-hemático en la cavidad abdominal, de aproximadamente 20 cc, tumor de 15 x 10 x 7 cm, dependiente del ovario derecho, con cápsula rota, adherido a la salpinge ipsilateral y colon sigmoides. (Figura 1) El útero y el anexo izquierdo eran de características normales.
Un día después de la intervención quirúrgica (por no contar con recursos en la unidad) se tomó la fracción beta de gonadotropina coriónica: 140,610.0 mUI/mL, marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario 0.41 ng/mL, Ca 19.9: 6 U/mL, Ca 125 sin reactivo, control de hormona gonadotropina humana a las 48 horas de: 37,924.0. Durante la permanencia hospitalaria la paciente evolucionó satisfactoriamente, por eso fue dada de alta..
El reporte histopatológico fue de: tumor de células germinales mixtas, maligno, constituido por: coriocarcinoma (95%), teratoma quístico maduro, quiste epidermoide (5%), cápsula rota, de 11.5 x 7.5 x 6 cm, parénquima ovárico residual con quistes foliculares, salpinge y fimbria con edema y congestión pasiva. La citología del líquido peritoneal: negativa a células neoplásicas y alteraciones inflamatorias leves.
La TAC toracoabdominal encontró metástasis al pulmón y crecimientos ganglionares incluso de hasta 25 mm (Figura 2), motivo por el que se decidió enviarla al servicio de oncología pediátrica del Hospital Materno Infantil Toluca para tratamiento y donde continúa con seguimiento oncológico porque en nuestra unidad no se cuenta con ese servicio.
DISCUSIÓN
En el ensayo de Gonzalo Alonso y su grupo se confirma la rareza de los tumores ováricos en pacientes pediátricos y el predominio de las formas histológicas benignas. Ellos señalan que para un enfoque terapéutico adecuado es imprescindible el estudio anatomopatológico minucioso. La cuantificación sérica de la fracción beta-HCG (glicoproteína compuesta de las fracciones alfa y beta) es decisiva porque no solo es la base del diagnóstico sino también del pronóstico. 8
En virtud de la rareza de los coriocarcinomas no gestacionales a todas las niñas núbiles, con alguna tumoración abdominal y abdomen agudo debe cuantificárseles la fracción beta de la hormona de gonadotropina coriónica. En el caso aquí comunicado, desafortunadamente, no se contaba con el recurso en la unidad y el reporte de ultrasonido fue el que orientó hacia otro diagnóstico.
Quero-Hernández A y colaboradores mencionan que las complicaciones de los tumores benignos de ovario, por torsión del pedículo y rotura del quiste, dan lugar a un cuadro de abdomen agudo, que amerita tratamiento quirúrgico de urgencia en 40 a 50% de los casos. En las adolescentes de esta investigación se encontraron cuatro casos: en 3 de ellos se observó la torsión de la lesión quística y en 1, un evento hemorrágico agudo por rotura de la neoplasia maligna. 9, 10)
En nuestro caso, en coincidencia con lo reportado, la paciente tuvo abdomen agudo, secundario a la ruptura de la cápsula del tumor, que ameritó laparotomía de urgencia y el diagnóstico de coriocarcinoma se estableció después de la intervención quirúrgica.
Los coriocarcinomas, por su gran capacidad de angioinvasión, que facilita su diseminación y propicia las metástasis pulmonares, cerebrales, hepáticas y a otros órganos, tienen metástasis temprana al pulmón incluso en 80% de los casos.11,12 En coincidencia con nuestro caso, en el que se diagnosticó metástasis pulmonar con base en los estudios de extensión, confirma la gran invasión vascular de este tumor.
Casi siempre es fatal, pues aunque se diagnostique oportunamente y reciba tratamiento con quimioterapia en forma adecuada, la mortalidad es de 10 a 15%.12
Vargas Hernández y sus coautores reportan que el pronóstico reproductivo es favorable y el tratamiento con cirugía conservadora no afecta la fertilidad. A veces, los tumores malignos de células germinales de ovario se asocian con el embarazo o se logran embarazos a término después del tratamiento sin complicaciones, con recién nacidos a término sanos. 13
CONCLUSIONES
El coriocarcinoma es una neoplasia maligna del epitelio trofoblástico, rara en niños y, en general, en la población. Por esto, ante una paciente pediátrica con dolor abdominal, tumoración pélvica y fracción beta elevada debe pensarse en coriocarcinoma no gestacional. Existen pocos reportes de caso en nuestro país y no se había comunicado ningún caso en nuestro servicio; por esto consideramos importante reportar la forma de presentación para su oportuno diagnóstico, mejorar el pronóstico y supervivencia de la paciente.
