Objetivo:

Informar nuevos hallazgos corneales en un individuo diagnosticado con pénfigo vulgar (PV) y demostrar un posible papel de los autoanticuerpos anti-desmogleína 3 (DSG3) en la patología del epitelio corneal.

Métodos:

Se realizaron exámenes cutáneos y de biomicroscopia con lámpara de hendidura a una mujer afroamericana de 37 años. Para identificar autoanticuerpos anti-DSG, se utilizó una biopsia de una lesión de la mucosa oral y una muestra de suero en varios inmunoensayos. Se midieron los transcritos de DSG en córnea de donante normal, y las proteínas de DSG en córneas tanto de donante como de PV, utilizando qPCR e inmunohistoquímica con fluorescencia (F-IHC), respectivamente. También se realizó F-IHC para determinar la presencia de IgG1 e IgG4 en córneas tanto de donante como de PV.

Resultados:

El examen clínico reveló erosiones de la mucosa oral e inflamación crónica activa de la superficie ocular con cicatrización corneal superficial significativa en ambos ojos. Se detectaron autoanticuerpos anti-DSG3 en el suero utilizando un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas. La inmunofluorescencia directa de la biopsia de la lesión de la mucosa oral reveló depósitos intraepidérmicos de inmunoglobulina G lineales/granulares, compatibles con PV. La inmunofluorescencia indirecta del suero del paciente fue negativa, descartando pénfigo paraneoplásico. Se detectaron las cuatro proteínas de DSG en la córnea de un donante normal, mientras que la DSG3 mostró una reducción marcada en la córnea con PV. Se detectó IgG4 en las uniones célula-célula del epitelio corneal en la córnea con PV, lo que coincide con la reducción observada de DSG3.

Conclusiones:

Aunque el PV afecta principalmente la piel y la mucosa oral, el epitelio corneal también puede verse afectado. En ausencia de cualquier causa secundaria identificable, la patología corneal asociada con PV probablemente está mediada por autoanticuerpos IgG4 dirigidos contra DSG3 en el epitelio corneal.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · Español ( pdf )