Scielo RSS <![CDATA[Revista mexicana de neurociencia]]> http://www.scielo.org.mx/rss.php?pid=1665-504420210004&lang=es vol. 22 num. 4 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.mx/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.mx <![CDATA[Neurological disease and behavioral changes in the human being]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400132&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Lisencefalia: características clínicas y de neuroimagen en niños]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400134&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract Background: The spectrum of lissencephaly (LIS) corresponds to a group of serious brain malformations in the cortex caused by a failure in neuronal migration. The spectrum includes agyria, pachygyria and subcortical band heterotopia (SBH). It has generally been divided into two categories: classic lissencephaly or type I, and cobblestone lissencephaly or type II. Objective: The objective of the study was to describe clinical, neuroimaging, and neurophysiological features of pediatric patients with lissencephaly (LIS) type I. Methods: Retrospective study of children with the diagnosis of LIS, who were admitted to the National Institute of Pediatrics in Mexico City from January 2009 to December 2019. Results: We included a total of 22 patients, 15 (68%) were male. Age at diagnosis: 4 (18%) children under 1 month due to ventricular dilation on ultrasound and epileptic spasms; 13 (59%) children of 1 month-1 year due to microcephaly, drug-resistant epilepsy, and neurodevelopmental delay; 5 (22%) children over 1 year. Regarding etiology: 6 cases were due to cytomegalovirus, 1 to Zika, and 1 to microdeletion diagnosed as Miller-Dieker syndrome. All (100%) had neurodevelopmental delay, 19 (86%) intellectual disability. Epilepsy was found in 19 (86%), of these 6 had epileptic spasms, 7 had West syndrome, and 5 evolved to Lennox-Gastaut. Drug-resistant epilepsy was present in 17 (77%) patients. Regarding comorbidities: 15 (68%) had gastroesophageal reflux disease and 14 (63%) had recurrent pneumonia. Regarding neuroimaging findings, paquigiria was present in 9 (41%) children. Two children died, they had diffuse agyria. Conclusions: LIS type I includes pathologies with a poor prognosis, manifested predominantly in the 1st year of life. All patients have delayed psychomotor development, refractory epilepsy and were associated with different comorbidities. Genetic and neuroimaging studies are important to make an accurate diagnosis, predict evolution, offer genetic counseling, and palliative treatment.<hr/>Resumen Antecedentes: El espectro de lisencefalia (LIS) corresponde a un grupo de graves malformaciones cerebrales en la corteza causadas por un fallo en la migración neuronal. El espectro incluye agiria, paquigiria y heterotopía de banda subcortical (SBH). Generalmente se ha dividido en dos categorías: lisencefalia clásica o tipo I y lisencefalia en empedrado o tipo II. Objetivo: Describir las características clínicas, neuroimagen y neurofisiológicas de pacientes pediátricos con Lisencefalia tipo I. Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes con diagnóstico de lisencefalia atendidos en el Servicio de Neurología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría, en la Ciudad de México, de enero de 2009 a diciembre de 2019. Resultados: Incluimos un total de 22 pacientes, 15 (68%) eran hombres. Edad al diagnóstico: período neonatal 4 (18%) por dilatación ventricular en ultrasonido, Zika materno y espasmos epilépticos; de 1 mes a 1 año: 13 (59%) por microcefalia, epilepsia fármaco resistente y retraso del neurodesarrollo y mayores de 1 año: 5 (22%) niños. Etiología: 6 por Citomegalovirus, 1 por Zika y 1 microdeleción con síndrome de Miller Dieker. Todos tuvieron retraso del neurodesarrollo, 19 con discapacidad intelectual (3 pacientes &lt; 4 años). Epilepsia en 19 (86%), 6 tuvieron espasmos epilépticos, 7 Síndrome de West, 5 evolucionaron a Lennox Gastaut. Epilepsia fármaco resistente en 17 (77%). Comorbilidades: 14 (63%) neumonías a repetición y 15 (68%) con enfermedad por reflujo gastroesofágico. Paquigiria en 9 (41%) niños. Dos niños murieron, tenían agiria difusa. Conclusión: Lisencefalia tipo I incluye patologías de mal pronóstico, que se manifiesta predominantemente en el primer año de vida. Todos los pacientes tienen retraso en el desarrollo psicomotor, epilepsia refractaria y se asocian a diferentes comorbilidades. Es importante el estudio genético y neuroimagen de alta resolución para realizar un diagnóstico preciso, predecir evolución, ofrecer consejo genético y tratamiento paliativo. <![CDATA[Fenómeno de mano dividida: Un marcador temprano de esclerosis lateral amiotrófica]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400141&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive disease characterized by degeneration of upper and lower motor neurons. Time from symptom onset to confirmed diagnosis has been reported from 8 to 15 months in ALS. Objectives: To describe the frequency of the split hand phenomenon and propose it as an early biomarker for ALS diagnosis. Methods: A retrospective, analytical, descriptive, and single-center observational study was performed. The split hand ratio was determined by dividing distal abductor pollicis brevis/abductor digit minimi compound muscle action potentials; a result &lt; 0.6 was considered present. Results: Fifty-four patients with ALS diagnosis were included in the study. The split hand ratio was identified in 61.5% of patients with definite ALS, in 68.7% with probable ALS, 80% with possible ALS, and in 50% with suspected ALS. The split hand phenomenon was identified in 60% of patients within 12 months of symptom onset. Conclusion: We provide evidence for an additional neurophysiological tool that helps early diagnosis of ALS.<hr/>Resumen Antecedentes: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores. Se ha reportado que el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico confirmado es de 8 a 15 meses. Objetivo: Describir la frecuencia del fenómeno de mano dividida en las etapas iniciales de la enfermedad y proponerlo como un marcador temprano para el diagnóstico. Métodos: se realizó un estudio observacional retrospectivo, analítico, descriptivo y unicéntrico. La relación de mano dividida se determinó dividiendo los potenciales de acción compuestos motores distales entre abductor pollicis brevis/abductor digit minimi (APB/ADM); se consideró presente un resultado &lt;0.6. Resultados: Se incluyeron cincuenta y cuatro pacientes con diagnóstico de ELA. El fenómeno de mano dividida se identificó en el 61.5% de los pacientes con ELA definida, en el 68.7% con ELA probable, el 80% con ELA posible y en el 50% con sospecha de ELA. El fenómeno de la mano dividida se identificó en el 60% de los pacientes dentro de los primeros 12 meses tras el inicio de síntomas. Conclusión: Proporcionamos evidencia para una herramienta neurofisiológica en la ayuda del diagnóstico temprano de ELA. <![CDATA[Parkinsonismo inducido por medicamentos: ¿Qué debería conocer el psiquiatra?]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400146&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract Drug-induced parkinsonism is the main cause of secondary parkinsonism in the world. Antipsychotics, antidepressants, and mood stabilizers are the most common drugs implicated in the parkinsonism. This is why psychiatrists and neurologists must have deep knowledge of the diverse aspects of these disorders, to take the best diagnostic and therapeutic approaches.<hr/>Resumen El parkinsonismo inducido por medicamentos es la principal causa de parkinsonismo secundario en el mundo. Los antipsicóticos, antidepresivos y moduladores del estado de ánimo son los medicamentos más frecuentemente implicados en el desarrollo de este trastorno. Por tanto, es necesario que psiquiatras y neurólogos conozcan profundamente las diversas características del parkinsonismo inducido por medicamentos, para tomar las mejores decisiones diagnósticas y terapéuticas en estos pacientes. <![CDATA[¿Necesitamos redefinir el estado avanzado en la enfermedad de Parkinson?]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400152&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract Identifying the advanced stage in Parkinson’s disease (PD) is crucial for shifting from conventional to device-aided therapies. The criteria to define the onset of advanced PD have been based on lengthy and disabling daily off-times, troublesome dyskinesia and complex therapeutic regimes, but have also included invalidating non-dopaminergic symptoms, such as dementia, falls or dysphagia. These last problems usually appear in a much later stage of the advanced PD. The key to the definition of advanced PD should be the lack of adequate PD control of both motor and non-motor dopaminergic symptoms. The patient’s judgment about the quality of their response to conventional therapy is also critical to establish the advanced stage. The early identification of this phase allows maintaining the patient’s functional state whenever appropriate treatments are applied. We should keep the term advanced stage when the dopaminergic symptoms responsive to device-aided therapy are preponderant. When invalidating non-dopaminergic symptoms dominate the clinical picture, the term post-advanced stage could be more suitable.<hr/>Resumen La identificación del estadio avanzado en la enfermedad de Parkinson (EP) es crucial para el cambio del tratamiento convencional al de segunda línea. Los criterios para definir el inicio de la EP avanzada se han basado en períodos off largos e invalidantes, discinesias molestas y regímenes terapéuticos complejos, pero también se han incluido síntomas no dopaminérgicos graves, como demencia, caídas o disfagia. Estos últimos problemas habitualmente ocurren en un estado de la EP avanzada más tardío. La clave para la definición de EP avanzada está en la falta de control adecuado tanto de síntomas motores como no motores. La opinión del paciente sobre la respuesta o su falta al tratamiento convencional debería ser clave para la definición del estadio avanzado. Su identificación temprana permite mantener la calidad de vida del paciente, siempre que se aplique el tratamiento apropiado. Deberíamos utilizar el término enfermedad avanzada para la fase en que dominan los síntomas dopaminérgicos que responden a los tratamientos de segunda línea. Cuando los síntomas no dopaminérgicos invalidantes dominan el cuadro clínico, el término estadio sobrepasado parece más adecuado. <![CDATA[La apnea obstructiva del sueño (AOS) debería ser considerada una comorbilidad como factor de riesgo para la letalidad de COVID-19: revisión. Parte II]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-50442021000400159&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract The COVID-19 outbreak caused by the SARS-CoV-2 virus turned into a pandemic and from the first reported cases in December 2019-December 31, 2020, more than 82 million positive cases have been reported with a cumulative fatality of 1,806,155 people due to the complication of a mild upper respiratory infection to a severe lower respiratory disease, such as acute respiratory distress syndrome, and death from multiple organ failure. Comorbidities such as obstructive sleep apnea (OSA) that have a high prevalence in older adults with obesity, should be considered as an additional risk factor for fatality, due to endothelial dysfunction secondary to hypoxia coupled with an increase in the inflammatory cascade with dysfunction of the glymphatic system during sleep in response to SARS-CoV-2.<hr/>Resumen El brote de COVID-19 causado por el virus SARS-CoV-2 se convirtió en una pandemia y desde los primeros casos registrados en diciembre de 2019 hasta el 31 de diciembre de 2020, se han reportado más de 82 millones de casos positivos con una fatalidad acumulada de 1,806,155 personas debido a la complicación de una infección leve de las vías respiratorias superiores a una enfermedad grave de las vías respiratorias inferiores, como el síndrome de dificultad respiratoria aguda, y muerte por insuficiencia orgánica múltiple. Comorbilidades como la apnea obstructiva del sueño (AOS) que tienen una alta prevalencia en adultos mayores con obesidad, es un factor más de riesgo de letalidad, por la disfunción endotelial secundaria a la hipoxia aunada al incremento de la cascada inflamatoria con disfunción del sistema glinfático durante el sueño en respuesta al SARS-CoV-2.