Scielo RSS <![CDATA[Boletín médico del Hospital Infantil de México]]> http://www.scielo.org.mx/rss.php?pid=1665-114620090002&lang=es vol. 66 num. 2 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.mx/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.mx <![CDATA[<b>La transición nutricia</b>: <b>un fenómeno mundial</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[<b>Importancia de la transición nutricia en la población materno-infantil</b>: <b>Parte I. Experiencias en México</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200002&lng=es&nrm=iso&tlng=es La transición nutricia en el niño mexicano se entiende mejor a través del síndrome de mala nutrición, en donde coinciden, interactúan o se condicionan las deficiencias de nutrimentos específicos (v. g. hierro, cinc, vitamina A, calcio, ácido fólico, etc.), la desnutrición proteínico-energética, el sobrepeso y la obesidad, el consumo de dietas potencialmente lesivas (grasas saturadas trans, hormonas, insecticidas, fertilizantes, conservadores, etc.) y un grupo de entidades cada vez más frecuentes, sobre todo en la adolescencia, los trastornos de conducta alimentaria (anorexia nerviosa, bulimia, trastornos no especificados). Estas entidades patológicas pueden coexistir, presentarse simultáneamente, o bien, un sujeto que padecióalguna de ellas (desnutrición crónica) puede presentar otras en etapas ulteriores de su vida (obesidad, trastornos de conducta alimentaria, etc.). La población materno-infantil es muy importante desde el punto de vista de la transición nutricia porque en su seno ocurren la mayoría de las co-morbilidades o las secuelas que acompañarán al individuo que las padece por el resto de su vida. Debido a que la transición nutricia ocurre en todos los estados del país, se tomaron algunos datos nacionales y otros obtenidos a través de diferentes estudios de campo en el estado de Jalisco con el propósito de comprender mejor este fenómeno.<hr/>The nutrition transition in Mexican children is better understood through the malnutrition syndrome in which there is an interaction of specific nutritional deficiencies (v. gr. iron, zinc, vitamin A and folic acid deficiencies), protein-energy malnutrition, overweight, obesity, and intake of potentially harmful diets (transfatty acids, hormones, insecticides, fertilizers, conservatives, etc.). Likewise, a group of rapidly increasing pathologies is present mainly in adolescents: clinical eating disorders such as anorexia nervosa, bulimia and non-specific eating disorders. These pathologic entities may coexist, or else, an individual affected by a nutritional pathology (chronic malnutrition) may be affected by other pathologies in later stages of his/her life (obesity, eating disorders, nutritional deficiencies, etc.). In this context, the dyad mother-child is very important from the nutrition transition point of view because it is related to most comorbidities or consequences that will accompany the affected individual for the rest of his/her life. The nutrition transition is present in all states of Mexico; therefore, the purpose of this assay is to understand better this phenomenon by means of some national data and other data obtained from different studies performed in the state of Jalisco, Mexico. <![CDATA[<b>Importancia de la transición nutricia en la población materno-infantil</b>: <b>Parte II. Experiencias en América Latina y otras regiones</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200003&lng=es&nrm=iso&tlng=es En América Latina la situación nutricia ha evolucionado hacia diferentes estadios de transición, expresándose diferencias en la prevalencia de trastornos nutricios. Destacan los siguientes aspectos: a) aumento en la ingestión energética en la mayoría de los países latinoamericanos; b) aumento en la proporción de grasas en el consumo energético; c) incremento del sedentarismo por el uso de tecnologías que lo favorecen; d) disminución en la inseguridad alimentaria debido a un descenso en la población que vive en condiciones de pobreza e indigencia; y e) persistencia de las desigualdades sociales en muchos países. Los cambios dietéticos mayores incluyen: incremento en el consumo de grasas y azúcares, marcado incremento en el consumo de productos alimenticios de origen animal y caída en el consumo de cereales y fibra. Esto refleja un cambio a una dieta occidental elevada en grasa, que llega a representar más de 30% de la ingestión de energía. Las evidencias apuntan hacia una situación, donde la velocidad de cambio en la estructura de la dieta y la actividad son tales que la doble carga de una dieta con elevada densidad energética y una baja actividad física estarán presentes, sobre todo entre la población de bajos recursos.<hr/>The nutritional situation in Latin America has evolved toward different stages of transition expressing in consequence differences in the prevalence of nutritional disorders. The following aspects are noteworthy: a) Increase in energy intake in most Latin-American countries; b) Increase in the proportion of fat in the energy intake; c) Increase in sedentary activity due to the use of favoring technologies; d) Decrease of food insecurity due to a lesser population living in conditions of poverty or indigence; e) Persistence of social inequalities in many countries. The main dietetic changes include an increase of fat and sugar intake, and a significant increase in the consumption of processed food of animal sources, as well as a fall in cereal and fiber consumption. These variations reflect a change to a western diet characterized by a high-fat consumption which comprises up to 30% of the total energy intake. The evidences aim to a situation where change speed in diet structure and activity are so important that the double load of a diet with high energy density and a low physical activity will be present mainly in the low socioeconomic status population. <![CDATA[<b>Alteraciones de la vena porta en pacientes con atresia de vías biliares extrahepáticas</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. Las lesiones vasculares del hígado son diversas y pueden observarse en varias condiciones. En la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE) se han descrito lesiones arteriales; sin embargo, hasta donde sabemos, alteraciones en las venas portales no han sido descritas con anterioridad. El propósito de este trabajo es el de informar de algunas lesiones peculiares de la vena porta observadas en un grupo de pacientes con AVBE. Métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo de 62 biopsias consecutivas de pacientes con AVBE a los que se les practicó cirugía derivativa. Se estudiaron los vasos del hilio hepático con tinciones de hematoxilina eosina, Masson, fibras elásticas, mucicarmín, azul alciano, PAS, hierro coloidal, CD20, CD3, CD68, y actina. Se evaluó: proliferación fibrosa o celular subendotelial, daño a la elástica, edema, calcificación, trombosis y depósito de glicosaminoglicanes. La extensión del daño se graduó como leve (menos de 25% de la circunferencia), moderado (26 a 50%), o extenso (más de 50%). De acuerdo a su diámetro, los vasos fueron clasificados como de tamaño medio o grande; se evaluaron la vena portal o sus ramas mayores. Los explantes hepáticos (n =20) de pacientes sin AVBE se utilizaron como testigos, y los datos clínicos y demográficos se obtuvieron de los expedientes. Resultados. La edad promedio fue de 3 meses; 45 fueron niñas. En 24 casos se obtuvo vena porta o sus ramas principales. Se encontraron alteraciones vasculares en 35 casos: arteriales en 13, venosas en 10, y daño en ambas en 12. Los cambios arteriales principales fueron: ruptura de la capa elástica (n =19) y proliferación celular subendotelial (n =20); todos los cambios fueron de leves a moderados. Los cambios venosos principales fueron: depósito de glicosaminoglicanes (n =7), proliferación fibrosa subendotelial (n =8) y ruptura de las fibras elásticas (n =9); todos fueron cambios leves. La proliferación subendotelial estuvo compuesta por macrófagos, linfocitos CD20 y CD3 y miofibroblastos. Las alteraciones se observaron desde edades tempranas y no estuvieron presentes en los testigos. Conclusión. Las alteraciones vasculares fueron comúnmente observadas en la AVBE, los cambios en la vena porta que se observaron en un tercio de nuestros casos, parecen ser parte del proceso y no una condición adquirida; podrían explicar algunas complicaciones quirúrgicas del trasplante hepático y apoyar las teorías vascular y autoinmune sobre el origen de la AVBE.<hr/>Introduction. Vascular lesions of the liver are varied and may be observed in different conditions; arterial lesions have been observed in extrahepatic biliary atresia (EBA). To our knowledge, alterations of the portal vein or its main branches have not been described previously. The aim of this article is to inform peculiar portal vein lesions found in a group of patients with EBA. Methods. This is a descriptive, retrospective study of 62 consecutive biopsies of patients with EBA who underwent portoenteral anastomosis over a 10 year period. Vessels from the hepatic hilium were studied with hematoxylin & eosin, Masson's trichrome, elastic fibers, mucicarmine, alcian blue, PAS, coloidal iron, CD20, CD3, CD68, and actin stains. Cellular or fibrous subendothelial proliferation, tunica elastica damage, edema, calcification, thrombosis, and glycosaminoglycan deposits were searched; the extension of damage was graded as mild (less than 25% of circumference), moderate (26 to 50%), or severe (over 50%). Vessels were classified according to their circumference as medium sized (less than 300 microns) and large; when possible the portal vein and/or its larger branches were evaluated. Hepatic explants (n =20) of patients without EBA were used as controls. Demographic data were obtained from clinical charts. Results. Age averaged 3 months; 45 patients were female. In 24 cases, portal vein or its larger branches were present. Vascular alterations were observed in 35 cases: arterial changes in 13, vein lesions in 10, and both types of damage in 12. The main arterial changes found were: elastic rupture (n =19), glycosaminoglycans deposits (n =19), and subendothelial cellular proliferation (n =20); all changes were mild to moderate. On the other hand, glycosaminoglycans deposits (n =7), sub-endothelial fibrous proliferation (n =8), and elastic fibers rupture (n =9) were the main alterations observed in the portal vein or its branches; these changes were mild. Subendothelial cellular proliferation was composed of macrophages, B and T lymphocytes, and myofibroblasts. These alterations were present since early ages and not observed in control subjects. Conclusions. Vascular alterations were commonly observed in EBA. Portal vein changes were present at least in one third of cases studied, and they appear to be part of the process and not an acquired condition. These changes may explain some vascular complications of liver transplantation of patients with EBA as well as support vascular and/or autoimmune theories on EBA origin; likewise, they may provide data for future insights on EBA pathogenesis. <![CDATA[<b>Colestasis neonatal no obstructiva asociada a infección por citomegalovirus</b>: <b>Seguimiento a largo plazo de una serie de casos del Hospital Infantil de México Federico Gómez</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. La hepatitis neonatal (HN) y la infección por citomegalovirus (CMV) se han asociado, desconociéndose la evolución a largo plazo de la HN. La hipoacusia puede ser una complicación tardía de esta infección. Objetivo: evaluar el comportamiento a largo plazo del daño hepático y la función auditiva de pacientes del Hospital Infantil de México Federico Gómez que presentaron infección por CMV asociada a HN. Métodos. Se analizaron los expedientes clínicos de los niños mayores de 18 meses de edad, con HN e infección por CMV durante el período de 1 de enero de 1990 al 31 de diciembre de 2005. Se excluyeron los casos de atresia de vías biliares o algún trastorno genético. Los candidatos se contactaron por teléfono y se les invitó para una nueva evaluación clínica, bioquímica y audiológica. Resultados. Se incluyeron 20 pacientes. En ninguno la ictericia duró más de 11 meses. En 40% de los pacientes, la hepatitis se autolimitó antes de los 6 meses, en 20% antes del año y en otro 20% la alaninoaminotransferasa persistió elevada por más de 1 año, normalizándose a los 4 años de edad en la mitad de los casos. Un paciente desarrolló hepatitis autoinmune. El 20% de pacientes presentó hipoacusia unilateral o bilateral de intensidad variable. Cuatro pacientes recibieron tratamiento con ganciclovir, 1 presentó hipoacusia y 2 presentaron evolución prolongada de la hepatitis. Conclusiones. La HN asociada a infección por CMV puede evolucionar en forma prolongada hasta en 40% de los pacientes; la hipoacusia se presentó en 20% de los casos. La función hepática y auditiva debe de vigilarse a largo plazo en todos estos pacientes.<hr/>Introduction. Neonatal hepatitis (NH) and cytomegalovirus (CMV) infection are associated. Long-term evolution of NH is unknown. Hearing loss is a late complication of this infection. Objective: To evaluate the behavior of hepatic damage and hearing functions in patients of the Hospital Infantil de Mexico who developed NH associated to CMV infection. Methods. Clinical charts of children older than 18 months of age with a history of NH and CMV infection were analyzed over the period 01/01/1990-12/31/2005. Cases of biliary atresia or genetic defects were excluded. Candidates for the study were contacted by telephone and invited for a new clinical, biochemical and hearing evaluation. Results. Twenty patients were included. Jaundice lasted no more than 11 months in these patients. Hepatitis was auto-limited before 6 months in 40%, and before 1 year in 20%. Raised alaninaminotransferase persisted longer than 1 year in 20% of patients, and became normal at 4 years of age in half of the patients. One patient developed autoimmune hepatitis. Twenty percent had unilateral or bilateral hearing loss of variable intensity. Four patients received ganciclovir treatment, 1 developed hearing loss, and 2 had a prolonged hepatitis. Conclusions. NH associated to CMV infection may have a long-term evolution in nearly 40% of patients. Hearing loss was present in 20% of our cases. Hepatitis and hearing function must be monitored on a long term basis in these patients. Kew words. Cholestasis, non obstructive; jaundice, cholestatic; cytomegalovirus infections; infant. <![CDATA[<b>Asociación de asma, obesidad y enfermedad por reflujo gastroesofágico en niños</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es una entidad altamente prevalente en nuestro medio; puede manifestarse en pacientes pediátricos como tos crónica o asma. También se ha evidenciado mayor prevalencia de ERGE en pacientes obesos. La asociación entre asma y obesidad ha sido descrita. El objetivo de este estudio es determinar la frecuencia de síntomas de ERGE en pacientes obesos con y sin asma. Métodos. Este es un estudio transversal, descriptivo, donde se evaluaron, mediante un cuestionario validado, síntomas de ERGE en pacientes obesos con y sin asma. Resultados. Se incluyeron 75 pacientes con una edad media de 11.9 ± 2 años, con índice de masa corporal (IMC) promedio de 26.7 ± 4 kg/m² (puntaje Z de 3.8 ± 1.7). Encontramos una frecuencia de ERGE por cuestionario de síntomas de 48% (36 pacientes). Además, 52% de los pacientes (39 casos) tenían el diagnóstico de asma. Los pacientes obesos con sintomatología de asma y ERGE combinadas tuvieron una frecuencia de 36% (27 pacientes); en los pacientes no asmáticos fue de 12% (9 pacientes). Esta diferencia es significativa (X² =14.6, P <0.05). La razón de momios de presentar ERGE en pacientes asmáticos con obesidad es de 6.75 (intervalo de confianza de 95% 2.4-18.6). Conclusión. Presentar obesidad y asma simultáneamente incrementa el riesgo de tener ERGE en la población pediátrica. El manejo de los pacientes con estas alteraciones concomitantes aparece como un reto. El desarrollo de nuevas guías clínicas para la atención eficaz de nuestra población tendrá que cambiar necesariamente ante la inminente transición epidemiológica tan altamente prevalente en obesidad.<hr/>Introduction. Gastroesophageal reflux disease (GERD) is highly prevalent in México. GERD may appear as a symptom of asthma, and has been widely associated with obesity; asthma and obesity are also associated. The aim of this study was to determine the frequency of GERD symptoms in obese patients with or without asthma. Methods. This is a longitudinal study in which GERD symptoms were evaluated according to a validated questionnaire in obese patients with or without asthma. Results. Seventy-five patients with an average age of 11.9 ± 2 years were included. Their mean BMI was 26.7 ± 4 kg/m² (zBMI score 3.8 ± 1.7). We found GERD symptoms in 36 patients (48%). Fifty-two percent of the patients also had a diagnosis of asthma; 27 (36%) asthmatic patients showed GERD symptoms and asthma, and only 9 patients (12%) without asthma had GERD symptoms. This is a significant difference (X² =14.6, P <0.05). The odds ratio of having GERD symptoms for obese patients with asthma was 6.75 (IC 95% 2.4-18.6). Conclusion. Asthma and obesity on a concurrent basis increase considerably the risk of developing GERD symptoms in children. Management of patients with simultaneous obesity and asthma is an important challenge for practitioners. New clinical guidelines for a better approach to obese children are needed in view of the imminent epidemiological transition in our country. <![CDATA[<b>Factores asociados al desarrollo de complicaciones en pancreatitis aguda en niños</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. La pancreatitis aguda es una enfermedad poco frecuente en pediatría, y que no cuenta con un sistema adecuado para predecir gravedad. Objetivo: determinar las variables más frecuentes que se asocian a complicaciones de pancreatitis aguda en niños. Métodos. Se revisaron expedientes de pacientes menores de 17 años que fueron hospitalizados de enero de 2001 a diciembre de 2006 con pancreatitis aguda. Se analizaron sus características demográficas, la presencia o no de complicaciones, estado nutricional y tipos, y duración de intervenciones nutricionales. Resultados. De 181 expedientes revisados, 47 cumplieron con criterios de inclusión; 30% correspondieron al sexo masculino, con una media de edad de 8.7 ± 4 años. El peso para la talla fue de 106 ± 21% y el índice de masa corporal (IMC) de 17 ± 3 kg/ m² (zIMC: 0.031 ± 0.21), 13% de pacientes tuvieron sobrepeso, con un peso para la talla (P/T) mayor a 110%; 38% desarrollaron complicaciones y se registraron 2 muertes. Los pacientes con complicaciones vs los que no las tuvieron, mostraron diferencia en P/T, IMC y zIMC (P <0.01), pero no en otros parámetros medidos. El apoyo nutricio se inició en promedio a los 5.7 días con nutrición parenteral total en 89% de los casos, y la vía enteral a los 13 ± 10 días. Conclusiones. En nuestro estudio, casi la mitad de pacientes con pancreatitis aguda tuvo una enfermedad oncológica de base, y etiología farmacológica en 57% de los casos. De los factorespronósticos analizados, no hubo diferencia estadísticamente significativa en leucocitos séricos y en concentraciones plasmáticas de amilasa y lipasa entre pacientes con y sin complicaciones, y el mayor número de complicaciones de pancreatitis aguda se detectó en los pacientes con mayor P/T e IMC; esta asociación orienta al diseño de escalas pronósticas que incluyan estas variables.<hr/>Introduction. Acute pancreatitis is an uncommon disease in childhood that lacks an adequate scale for predicting disease severity. The objective of this study was to determine the main factors that predict severe acute pancreatitis. Methods. A chart review of children under 17 years of age hospitalized with diagnosis of acute pancreatitis from January 2001 to December 2006 was conducted. Demographics, local and systemic complications, nutritional status and nutritional support were analyzed. Results. Forty-seven patients were included with a mean age of 8.7 ± 4 years. Weight for height (W/H) was 106 ± 21% and BMI 17.3 kg/m² (zBMI 0.031 ± 0.21); 13% of patients were overweight, with W/H greater than 110%. Thirty-eight percent of patients developed complications; these patients, compared with patients without complications, showed a difference in W/ H, BMI and zBMI (P <0.01), but not in other parameters. Nutritional support started on average at 5.7 days with parenteral nutrition in 89% of cases, and enteral feeding after 13 ± 10 days of fasting. Conclusion. In our study, more than 50% of patients had oncological diseases, and 57% presented pharmacological etiology. Prognosis factors were analyzed and no statistical differences in serum leucocytes, amylase and lipase were found between patients with or without complications; most complications were found in patients with higher W/H and BMI. This association suggests that future prognosis scales of acute pancreatitis in children should include these variables. <![CDATA[<b>Marsupialización externa</b>: <b>técnica eficaz del hamartoma hepático gigante en niños</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. El hamartoma hepático es una tumoración hepática benigna que surge del mesénquima de la tríada portal, formado por conductos biliares quísticos displásicos y precursores embrionarios periportales. Maresch fue el primero en describir esta entidad en 1903; inicialmente conocida como tumor mesenquial pseudoquístico, fibroadenoma biliar y tumor linfangiomatoso cavernoso, hasta que Edmondson en 1956 le dio el nombre de hamartoma, por su origen del mesénquima de la tríada portal. El tratamiento recomendado es la escisión total de la lesión, lo que no siempre es posible, por lo que otras posibilidades son la enucleación, marsupialización, escisión secuencial, drenaje percutáneo, embolización y trasplante hepático, entre otros. Casos clínicos. Dos pacientes lactantes y uno preescolar con una masa hepática fueron diagnosticados como tumor quístico hepático por ultrasonografía y tomografía axial computada (TAC) contrastada, confirmados por histopatología. Se manejaron con marsupialización y drenaje externo del quiste por 8 semanas sin resección de tejido hepático; se les realizó control tomográfico hasta evidenciar la desaparición de la lesión quística con sustitución por fibrosis periférica en el sitio del drenaje. A 2 años del último caso postquirúrgico, la evolución es excelente, con crecimiento y desarrollo normales, pruebas de función hepática y controles de TAC normales, sin evidencia de actividad tumoral. Conclusión. Los hamartomas gigantes en pediatría son un reto quirúrgico para el cirujano pediatra. La marsupialización externa es una alternativa para el manejo de este tipo de hamartomas hepáticos.<hr/>Introduction. Hamartoma of the liver is a benign tumor that develops from the portal triad. It is characterized by a cystic benign mass in the biliary tree. Maresch in 1903 made the first description of this entity as a mesenchymal tumor or biliary fibroadenoma. Edmondson in 1956 named this entity mesenchymal hamartoma. Treatment consists in radical excision of the lesion; this is not always possible and other options for treatment have been described such as enucleation, marsupialization, sequential resection, drainage, embolization and transplantation. Case reports. Three pediatric patients were diagnosed with a tumor-cyst like lesion in the liver by computed tomography and abdominal ultrasound. Diagnosis was confirmed by histopathology as benign hamartoma of the liver. Treatment consisted in marsupialization and external drainage. Eight weeks later, a computed tomography scan was performed in each case showing a complete resection of the lesion substituted by fibrosis. Conclusion. Mesenchymal hamartoma of the liver in children is a challenge for pediatric surgeons due to the high rate of complications after resection of the tumor. We propose this technique as an alternative for treatment. <![CDATA[<b>Síndrome de Fanconi-Bickel</b>: <b>reporte de un caso</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. El síndrome de Fanconi-Bickel (SFB) se caracteriza por hepatomegalia, con acumulación de glucógeno en hígado y riñones, glucosuria, aminoaciduria y fosfaturia; fue descrito en 1949 y catalogado como glucogenosis XI. Es una enfermedad autosómica recesiva, y se han detectado 34 mutaciones en el gen del GLUT2. Caso clínico. Niño de 4 años 3 meses de edad, hospitalizado por retardo psicomotor y falla de medro desde los 6 meses de edad, con rosario raquítico, hepatomegalia, elevación de aminotransferasas y fosfatasa alcalina en sangre, hipercolesterolemia e hipertrigiliceridemia, glucosuria, aminoaciduria y fosfaturia. Las radiografías de huesos largos mostraron ensanchamiento metafisiario y pobre mineralización ósea. La biopsia hepática mostró arquitectura conservada, congestión sinusoidal, y reacción de PAS positiva intensa, que desaparece con la diastasa; la microscopia electrónica demostró abundante glucógeno de distribución normal. Conclusión. Este es el cuarto caso reportado en México de SFB. Los signos clínicos típicos se detectaron en el segundo año de vida. La glucogenosis se considera ahora un epifenómeno en el SFB por defecto del transportador GLUT2 de glucosa y galactosa. El paciente de este informe respondió adecuadamente al manejo nutricional. La acumulación excesiva de glucógeno en el hígado no es un elemento sine qua non para el diagnóstico.<hr/>Introduction. Fanconi-Bickel syndrome (FBS) is characterized by hepatomegaly due to glycogen hepatic storage, renal glycogen accumulation, glycosuria, aminoaciduria and phosphaturia. It was first described in 1949 and classified as a glycogen storage disease XI. This is an autosomic recessive disorder for which 34 mutations in the gene coding for glucose and galactose transporter (GLUT2) have been reported. Case report. A 4-year and 3-month old child was admitted in the hospital with development delay, failure to thrive since 6 months of age, rachitic rosary, hepatomegaly, hypertransaminasemia, high serum alkaline phosphatase, cholesterol and triglycerides, glycosuria, aminoaciduria and phosphaturia. Metaphyseal enlargement and signs of osteopenia were seen on radiographic studies. Liver biopsy showed normal parenchyma architecture with sinusoidal congestion, diastase-sensitive intense PAS-positive reaction. Electronic microscopy showed large glycogen deposits with normal distribution. Conclusion. This is the 4th case detected in Mexico, with typical signs of FBS detected during the second year of life. The patient responded well to diet therapy. Glycogen storage in FBS is currently considered an epiphenomenon due to dysfunction in the glucose and galactose membrane transporter GLUT2. Massive hepatic glycogen storage is not a sine qua non element for the diagnosis of FBS. <![CDATA[<b>Síndrome de Alagille</b>: <b>una causa de colestasis intrahepática persistente</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200010&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción. El síndrome de Fanconi-Bickel (SFB) se caracteriza por hepatomegalia, con acumulación de glucógeno en hígado y riñones, glucosuria, aminoaciduria y fosfaturia; fue descrito en 1949 y catalogado como glucogenosis XI. Es una enfermedad autosómica recesiva, y se han detectado 34 mutaciones en el gen del GLUT2. Caso clínico. Niño de 4 años 3 meses de edad, hospitalizado por retardo psicomotor y falla de medro desde los 6 meses de edad, con rosario raquítico, hepatomegalia, elevación de aminotransferasas y fosfatasa alcalina en sangre, hipercolesterolemia e hipertrigiliceridemia, glucosuria, aminoaciduria y fosfaturia. Las radiografías de huesos largos mostraron ensanchamiento metafisiario y pobre mineralización ósea. La biopsia hepática mostró arquitectura conservada, congestión sinusoidal, y reacción de PAS positiva intensa, que desaparece con la diastasa; la microscopia electrónica demostró abundante glucógeno de distribución normal. Conclusión. Este es el cuarto caso reportado en México de SFB. Los signos clínicos típicos se detectaron en el segundo año de vida. La glucogenosis se considera ahora un epifenómeno en el SFB por defecto del transportador GLUT2 de glucosa y galactosa. El paciente de este informe respondió adecuadamente al manejo nutricional. La acumulación excesiva de glucógeno en el hígado no es un elemento sine qua non para el diagnóstico.<hr/>Introduction. Fanconi-Bickel syndrome (FBS) is characterized by hepatomegaly due to glycogen hepatic storage, renal glycogen accumulation, glycosuria, aminoaciduria and phosphaturia. It was first described in 1949 and classified as a glycogen storage disease XI. This is an autosomic recessive disorder for which 34 mutations in the gene coding for glucose and galactose transporter (GLUT2) have been reported. Case report. A 4-year and 3-month old child was admitted in the hospital with development delay, failure to thrive since 6 months of age, rachitic rosary, hepatomegaly, hypertransaminasemia, high serum alkaline phosphatase, cholesterol and triglycerides, glycosuria, aminoaciduria and phosphaturia. Metaphyseal enlargement and signs of osteopenia were seen on radiographic studies. Liver biopsy showed normal parenchyma architecture with sinusoidal congestion, diastase-sensitive intense PAS-positive reaction. Electronic microscopy showed large glycogen deposits with normal distribution. Conclusion. This is the 4th case detected in Mexico, with typical signs of FBS detected during the second year of life. The patient responded well to diet therapy. Glycogen storage in FBS is currently considered an epiphenomenon due to dysfunction in the glucose and galactose membrane transporter GLUT2. Massive hepatic glycogen storage is not a sine qua non element for the diagnosis of FBS. <![CDATA[<b>Hepatitis C en población pediátrica</b>: <b>panorama actual</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hepatitis C (HC) es una causa importante de enfermedad hepática crónica a nivel mundial. El virus de la HC tiene una diversidad genética compleja, con seis genotipos, de los cuales el genotipo 1 es el más frecuente, seguido del 2 y el 3. La vía de transmisión más frecuente de la infección en niños actualmente es la perinatal. La HC crónica (HCC) es generalmente silenciosa, frecuentemente con aminotransferasas séricas elevadas. El diagnóstico de HCC se puede sospechar por datos clínicos y alteraciones bioquímicas, y confirmarse con estudios serológicos de anticuerpos anti HC, estudios de biología molecular que detectan cualitativa y cuantitativamente viremia, la presencia de alteraciones histológicas hepáticas de inflamación, esteatosis, fibrosis y cirrosis, y biomarcadores séricos de fibrosis e inflamación hepática que pueden ofrecer un arma diagnóstica no invasora. La mejor opción terapéutica actual de tratamiento para HCC es el uso prolongado combinado de interferón pegilado y ribavirina, que se ha asociado a un porcentaje de respuesta viral sostenida más elevado que con la monoterapia con interferón alfa. La principal medida de prevención de HC es un control estricto de las transfusiones sanguíneas, lo que ha reducido su incidencia; además de los trabajos en el desarrollo de vacunas de HC, que podrán tener un papel preventivo y terapéutico en el control de la infección por virus de HC.<hr/>Hepatitis C (HC) is an important cause of chronic hepatic disease worldwide. HC virus has a complex genetic diversity, with 6 genotypes of which genotype 1 is the most frequent, followed by genotypes 2 and 3. At the present time, perinatal transmission is the most frequent source of infection in children. Chronic hepatitis C (CHC) is in general silent, and abnormal aminotransferases in serum are frequently found. Diagnosis of CHC might be suspected with clinical data and biochemical abnormalities, and confirmed by serological studies of anti-HC antibodies, molecular qualitative and quantitative virus detection, histological features of inflammation, steatosis, fibrosis and cirrhosis, and biochemical markers of fibrosis and inflammation that can offer a non-invasive tool for diagnosis. Currently, the best therapeutic option for CHC treatment is the prolonged use of a combination of pegilated interferon and ribavirin, which has been associated to a better percentage of sustained viral response that with interferon monotherapy. The main preventive measure for HC is a strict control of blood transfusions which has reduced the incidence of HC. Research is in progress to develop HC vaccines that will have a preventive and therapeutic role in the control of HC virus infection. <![CDATA[<b>Evolución reciente del comportamiento de las hepatitis virales en México, 1990-2007</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hepatitis C (HC) es una causa importante de enfermedad hepática crónica a nivel mundial. El virus de la HC tiene una diversidad genética compleja, con seis genotipos, de los cuales el genotipo 1 es el más frecuente, seguido del 2 y el 3. La vía de transmisión más frecuente de la infección en niños actualmente es la perinatal. La HC crónica (HCC) es generalmente silenciosa, frecuentemente con aminotransferasas séricas elevadas. El diagnóstico de HCC se puede sospechar por datos clínicos y alteraciones bioquímicas, y confirmarse con estudios serológicos de anticuerpos anti HC, estudios de biología molecular que detectan cualitativa y cuantitativamente viremia, la presencia de alteraciones histológicas hepáticas de inflamación, esteatosis, fibrosis y cirrosis, y biomarcadores séricos de fibrosis e inflamación hepática que pueden ofrecer un arma diagnóstica no invasora. La mejor opción terapéutica actual de tratamiento para HCC es el uso prolongado combinado de interferón pegilado y ribavirina, que se ha asociado a un porcentaje de respuesta viral sostenida más elevado que con la monoterapia con interferón alfa. La principal medida de prevención de HC es un control estricto de las transfusiones sanguíneas, lo que ha reducido su incidencia; además de los trabajos en el desarrollo de vacunas de HC, que podrán tener un papel preventivo y terapéutico en el control de la infección por virus de HC.<hr/>Hepatitis C (HC) is an important cause of chronic hepatic disease worldwide. HC virus has a complex genetic diversity, with 6 genotypes of which genotype 1 is the most frequent, followed by genotypes 2 and 3. At the present time, perinatal transmission is the most frequent source of infection in children. Chronic hepatitis C (CHC) is in general silent, and abnormal aminotransferases in serum are frequently found. Diagnosis of CHC might be suspected with clinical data and biochemical abnormalities, and confirmed by serological studies of anti-HC antibodies, molecular qualitative and quantitative virus detection, histological features of inflammation, steatosis, fibrosis and cirrhosis, and biochemical markers of fibrosis and inflammation that can offer a non-invasive tool for diagnosis. Currently, the best therapeutic option for CHC treatment is the prolonged use of a combination of pegilated interferon and ribavirin, which has been associated to a better percentage of sustained viral response that with interferon monotherapy. The main preventive measure for HC is a strict control of blood transfusions which has reduced the incidence of HC. Research is in progress to develop HC vaccines that will have a preventive and therapeutic role in the control of HC virus infection. <![CDATA[<b>Dr. Gregorio Moreno Penagos</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000200013&lng=es&nrm=iso&tlng=es La hepatitis C (HC) es una causa importante de enfermedad hepática crónica a nivel mundial. El virus de la HC tiene una diversidad genética compleja, con seis genotipos, de los cuales el genotipo 1 es el más frecuente, seguido del 2 y el 3. La vía de transmisión más frecuente de la infección en niños actualmente es la perinatal. La HC crónica (HCC) es generalmente silenciosa, frecuentemente con aminotransferasas séricas elevadas. El diagnóstico de HCC se puede sospechar por datos clínicos y alteraciones bioquímicas, y confirmarse con estudios serológicos de anticuerpos anti HC, estudios de biología molecular que detectan cualitativa y cuantitativamente viremia, la presencia de alteraciones histológicas hepáticas de inflamación, esteatosis, fibrosis y cirrosis, y biomarcadores séricos de fibrosis e inflamación hepática que pueden ofrecer un arma diagnóstica no invasora. La mejor opción terapéutica actual de tratamiento para HCC es el uso prolongado combinado de interferón pegilado y ribavirina, que se ha asociado a un porcentaje de respuesta viral sostenida más elevado que con la monoterapia con interferón alfa. La principal medida de prevención de HC es un control estricto de las transfusiones sanguíneas, lo que ha reducido su incidencia; además de los trabajos en el desarrollo de vacunas de HC, que podrán tener un papel preventivo y terapéutico en el control de la infección por virus de HC.<hr/>Hepatitis C (HC) is an important cause of chronic hepatic disease worldwide. HC virus has a complex genetic diversity, with 6 genotypes of which genotype 1 is the most frequent, followed by genotypes 2 and 3. At the present time, perinatal transmission is the most frequent source of infection in children. Chronic hepatitis C (CHC) is in general silent, and abnormal aminotransferases in serum are frequently found. Diagnosis of CHC might be suspected with clinical data and biochemical abnormalities, and confirmed by serological studies of anti-HC antibodies, molecular qualitative and quantitative virus detection, histological features of inflammation, steatosis, fibrosis and cirrhosis, and biochemical markers of fibrosis and inflammation that can offer a non-invasive tool for diagnosis. Currently, the best therapeutic option for CHC treatment is the prolonged use of a combination of pegilated interferon and ribavirin, which has been associated to a better percentage of sustained viral response that with interferon monotherapy. The main preventive measure for HC is a strict control of blood transfusions which has reduced the incidence of HC. Research is in progress to develop HC vaccines that will have a preventive and therapeutic role in the control of HC virus infection.