Scielo RSS <![CDATA[Archivos de cardiología de México]]> http://www.scielo.org.mx/rss.php?pid=1405-994020170001&lang=es vol. 87 num. 1 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.mx/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.mx <![CDATA[Un hombre del Renacimiento y un pensador de la Ilustración en el siglo XXI. En el nonagésimo cumpleaños de Alfredo de Micheli]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Diseño de un registro de fibrilación auricular y riesgo embólico en México: CARMEN-AF]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Objetivo: La fibrilación auricular (FA) es una de las arritmias más comunes, y su prevalencia aumenta con la edad. Se asocia con alto riesgo de embolia cerebral. La prevención de dichas tromboembolias se realiza mediante anticoagulantes orales, que en nuestro país parecen estar subutilizados. El Registro CARMEN-AF tiene como objetivo primario determinar cuál es el estado actual de la tromboprofilaxis de la FA no valvular en México. Como objetivo secundario pretende conocer la morbimortalidad asociada a la FA no valvular en por lo menos un año de seguimiento. Métodos: El Registro CARMEN-AF es un estudio observacional, longitudinal, multicéntrico y nacional sobre el empleo de los anticoagulantes orales en pacientes con FA no-valvular que pretende la inclusión de pacientes mayores de 18 años de edad diagnosticados con FA no valvular durante los últimos 6 meses y con al menos un factor de riesgo para desarrollar una tromboembolia de acuerdo con la escala de CHA2DS2-Vasc. Serán recolectados datos demográficos y clínicos en las visitas clínicas habituales a lo largo de un seguimiento de 2 años. El reclutamiento comenzó el 19 de septiembre de 2014 y se prevé la inclusión del último paciente el 18 de septiembre de 2016. Se estima la inclusión de 1,200 pacientes dada la incidencia de FA reportada a nivel mundial y tomando en consideración la población mexicana total. Conclusiones: El registro de FA y riesgo embólico en México (CARMEN-AF) permitirá conocer el estado actual de la tromboprofilaxis en pacientes con FA no valvular y permitirá obtener una panorámica del cumplimiento de las guías nacionales e internacionales de práctica clínica en esta materia.<hr/>Abstract: Objective: Atrial fibrillation (AF) is one of the most common arrhythmias, and its prevalence increase with age. It is associated with high risk of stroke. The prevention of such thromboembolism is done with oral anticoagulants, which in our country seem to be underused. CARMEN-AF registry aims primarily to determine the current status of thromboprophylaxis of non-valvular AF in Mexico. A secondary objective is to know the morbidity and mortality associated with non-valvular AF in at least one year of follow-up. Methods: CARMEN-AF registry is an observational, longitudinal, multicenter, and national survey about the use of oral anticoagulants in patients with non-valvular AF. Patients 18 years old or older, diagnosed with AF during the last 6 months, and with at least one risk factor of thromboembolism based in the CHA2DS2-Vasc score are being selected. Demographic and clinical data will be collected during the visits to their usual clinic with a follow-up of 2 years. The recruitment began on September 19, 2014, and the inclusion of the last patient is expected on September 18, 2016. According to the reported incidence of AF globally and taking into account the total Mexican population, the inclusion of 1,200 patients is estimated. Conclusions: The Atrial Fibrillation and Embolic Risk Registry (CARMEN-AF) will reveal the current status of thromboprophylaxis in patients with non-valvular AF, and will allow to get an overview of the national and international clinical practice guidelines accomplishment in this area. <![CDATA[Registro Mexicano de Hipertensión Pulmonar REMEHIP]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100013&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract: Objective: REMEHIP is a prospective, multicentre registry on pulmonary hypertension. The main objective will be to identify the clinical profile, medical care, therapeutic trends and outcomes in adult and pediatric Mexican patients with well-characterized pulmonary hypertension. Methods: REMEHIP a multicenter registry began in 2015 with a planned recruitment time of 12 months and a 4-year follow-up. The study population will comprise a longitudinal cohort study, collecting data on patients with prevalent and incident pulmonary hypertension. Will be included patients of age &gt;2 years and diagnosis of pulmonary hypertension by right heart catheterization within Group 1 and Group 4 of the World Health Organization classification. The structure, data collection and data analysis will be based on quality current recommendations for registries. The protocol has been approved by institutional ethics committees in all participant centers. All patients will sign an informed consent form. Currently in Mexico, there is a need of observational registries that include patients with treatment in the everyday clinical practice so the data could be validated and additional information could be obtained versus the one from the clinical trials. In this way, REMEHIP emerges as a link among randomized clinical trials developed by experts and previous Mexican experience.<hr/>Resumen: Objetivo: REMEHIP es un registro prospectivo, multicéntrico en hipertensión pulmonar. El objetivo principal será identificar el perfil clínico, atención médica, tendencias terapéuticas y evolución en pacientes mexicanos adultos y pediátricos con hipertensión pulmonar bien caracterizada. Métodos: El REMEHIP comenzó en el año de 2015 y se planea un reclutamiento de 12 meses con un seguimiento de 4 años. La población en estudio será una cohorte longitudinal y se obtendrán datos de pacientes prevalentes e incidentes con hipertensión pulmonar. Se incluirán pacientes con edad &gt; 2 años con diagnóstico de hipertensión pulmonar demostrado por cateterismo cardiaco derecho del Grupo 1 y Grupo 4 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. La estructura, colección de datos y el análisis se establecerá a través de las recomendaciones actuales de calidad para los registros. El protocolo ha sido aprobado por los comités de ética de todos los centros participantes. Todos los pacientes firmarán un consentimiento informado. Actualmente en México existe una necesidad de registros observacionales que incluyan a pacientes con tratamiento en la práctica clínica cotidiana, de tal forma que los datos obtenidos podrían validarse y el resto de la información podría compararse con la derivada de los estudios clínicos. De esta forma REMEHIP surge como un vínculo entre los estudios clínicos aleatorizados conducidos por expertos y la experiencia mexicana previa. <![CDATA[EuroSCORE subestima el riesgo de mortalidad en cirugía cardiaca valvular de población mexicana]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100018&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Objetivo: El European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (EuroSCORE) estratifica el riesgo quirúrgico en cirugía cardiaca de manera fácil y accesible; se validó en Norteamérica con buenos resultados, pero en muchos países de Latinoamérica se utiliza rutinariamente sin validación previa. Nuestro objetivo fue validar EuroSCORE en pacientes con cirugía valvular en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (INCICh) de México. Métodos: Se aplicaron los modelos de EuroSCORE aditivo y logístico para predecir mortalidad en pacientes con cirugía valvular de marzo de 2004 a marzo de 2008. Se usó la prueba de bondad de ajuste de Hosmer-Lemeshow para evaluar la calibración. Se calculó el área bajo la curva ROC para determinar la discriminación. Resultados: Se incluyeron 1,188 pacientes con edades de 51.3 ± 14.5 años, 52% mujeres. Hubo diferencias significativas en la prevalencia de los factores de riesgo entre la población del INCICh y del EuroSCORE. La mortalidad total fue de 9.68% con predichas de 5% y 5.6% por EuroSCORE aditivo y logístico. De acuerdo a EuroSCORE aditivo tenían riesgo bajo 11.3%, intermedio 52.9% y alto 35.9%; para estos grupos la mortalidad fue de 0.7%, 6.4% y 17.4% contra las predichas de 2%, 3.9% y 7.64%. La prueba de Hosmer-Lemeshow tuvo una p &lt; 0.001 para ambos modelos, y el área bajo la curva ROC de 0.707 y de 0.694 para EuroSCORE aditivo y logístico. Conclusión: En el INCICh el 88.7% de los pacientes con cirugía valvular tuvieron riesgo intermedio a alto y EuroSCORE subestimó el riesgo de mortalidad.<hr/>Abstract: Objective: The EuroSCORE (European System for cardiac operative risk evaluation) stratifies cardiac risk surgery in easy and accessible manner; it was validated in North America with good results but in many countries of Latin America is used routinely without prior validation. Our objective was to validate the EuroSCORE in patients with cardiac valve surgery at the Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (INCICh) in México. Methods: EuroSCORE additive and logistic models were used to predict mortality in adults undergoing cardiac valve surgery from march 2004 to march 2008. The goodness of fit test of Hosmer-Lemeshow was used to evaluate the calibration. The area under the ROC curve was calculated to determinate discrimination. Results: We included 1188 patients with ages of 51.3 ± 14.5 years, 52% women. There were significant differences in the prevalence of risk factors among the INCICh and the EuroSCORE populations. Total mortality was 9.68% versus 5% and 5.6% predicted by additive and logistic EuroSCORE. According to additive EuroSCORE the risk was low in 11.3%, intermediate in 52.9% and high in 35.9%; for these groups the mortality was .7%, 6.34% and 17.4% against those predicted of 2%, 3.9% and 7.64%. Hosmer-Lemeshow test had a P &lt; .001 for both models and the area under the ROC curve was .707 and .694 for additive and logistic EuroSCORE. Conclusion: In the INCICh 88.7% of patients with cardiac valve surgery had intermediate to high risk and EuroSCORE underestimated the risk of mortality. <![CDATA[De la tromboembolia pulmonar aguda a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: implicaciones en la patobiología y fisiopatología]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100026&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es un subtipo de hipertensión pulmonar (HP) caracterizada por la obstrucción mecánica de las arterias pulmonares causada por una tromboembolia pulmonar. Sin tratamiento es una enfermedad progresiva y devastadora, y es el único subgrupo de HP potencialmente curable mediante la endarterectomía pulmonar. La magnitud, así como la recurrencia de la embolia pulmonar, son determinantes y contribuyen al desarrollo de la HPTEC aun cuando está asociada solo a algunos factores trombofílicos. Una hipótesis es que la enfermedad es consecuencia de la resolución incompleta y la organización del trombo, favorecido por fenómenos de inflamación, inmunitarios y/o genéticos que promueven el desarrollo de estenosis de tipo fibroso que culminan con el remodelado vascular oclusivo de vasos proximales y distales. Los mecanismos involucrados en la fallida resolución del trombo aún no están esclarecidos. Los pacientes con HPTEC con frecuencia exhiben HP severa que no puede ser explicada por el grado de obstrucción vascular demostrada en estudios por imagen. En tales casos la arteriopatía pulmonar y las lesiones trombóticas obstructivas, distales al nivel subsegmentario, pueden contribuir al incremento fuera de proporción de las resistencias vasculares pulmonares. Los procesos que llevan al desarrollo de la arteriopatía pulmonar y los cambios microvasculares que ocurren en la HPTEC explican el comportamiento progresivo de la HP y el deterioro clínico gradual con pobre pronóstico para los pacientes, así como también la falta de correlación entre la magnitud de la obstrucción vascular y la medición de parámetros hemodinámicos, aun en ausencia de tromboembolismo venoso recurrente. Esta revisión resume los aspectos más relevantes y actuales de la patobiología y fisiopatología de la HPTEC.<hr/>Abstract: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) represents a unique subtype of pulmonary hypertension characterized by the presence of mechanical obstruction of the major pulmonary vessels caused by venous thromboembolism. CTEPH is a progressive and devastating disease if not treated, and is the only subset of PH potentially curable by a surgical procedure known as pulmonary endarterectomy. The clot burden and pulmonary embolism recurrence may contribute to the development of CTEPH however only few thrombophilic factors have been found to be associated. A current hypothesis is that CTEPH results from the incomplete resolution and organization of thrombus modified by inflammatory, immunologic and genetic mechanisms, leading to the development of fibrotic stenosis and adaptive vascular remodeling of resistance vessels. The causes of thrombus non-resolution have yet to be fully clarified. CTEPH patients often display severe PH that cannot be fully explained by the degree of pulmonary vascular obstruction apparent on imaging studies. In such cases, the small vessel disease and distal obstructive thrombotic lesions beyond the sub-segmental level may contribute for out of proportion elevated PVR. The processes implicated in the development of arteriopathy and microvascular changes might explain the progressive nature of PH and gradual clinical deterioration with poor prognosis, as well as lack of correlation between measurable hemodynamic parameters and vascular obstruction even in the absence of recurrent venous thromboembolism. This review summarizes the most relevant up-to-date aspects on pathobiology and pathophysiology of CTEPH. <![CDATA[Peculiaridades de la ecocardiografía transesofágica en pacientes octogenarios]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100035&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: La tendencia creciente en el número absoluto y relativo de ancianos en la composición demográfica, el incremento en la prevalencia de cardiopatías conforme se avanza en edad y el impresionante desarrollo tecnológico de los ultrasonógrafos son factores que han impulsado recientemente un mayor número de ecocardiogramas transesofágicos en pacientes de edad muy avanzada, sin embargo la información publicada sobre las características distintivas del método en el paciente anciano es aún escasa y muy probablemente insuficiente. Esta revisión se enfoca en material bibliográfico publicado sobre las características más peculiares –tanto metodológicas como diagnósticas– de la ecocardiografía transesofágica en el paciente octogenario o aún mayor, a fin de presentarlas aquí de una manera ordenada y sistematizada de tal forma que aporten elementos para fomentar un criterio clínico útil en el médico a cargo de pacientes de esa franja etaria en quienes esta modalidad diagnóstica es cada vez más requerida.<hr/>Abstract: The growing trend in the absolute and relative number of elderly in the population scheme, the increasing prevalence of heart disease as people get older and the impressive technological development of ultrasound devices have all together recently contributed to promote an increasing number of transesophageal echocardiograms in older patients, however, the already published information about the distinguishing features of this diagnostic methodology in elderly patients is still scarce and seems to be insufficient. This review focuses on the already published methodological and diagnostic features related to the transesophageal echocardiography in the octogenarian -or even older patient- in order to show them in an orderly and systematic manner to provide elements that induce useful clinical criteria for the physician who attends patients in this age group in whom this diagnostic modality is now increasingly requested. <![CDATA[Los inhibidores de la PCSK9 en el manejo clínico actualizado de la aterosclerosis]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100043&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract: The history of proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) in medical science is fascinating and the evolution of knowledge of its function has resulted in new medications of major importance for the cardiovascular (CV) patient. PCSK9 functions as a negative control or feedback for the cell surface receptors for low-density lipoprotein including its component of cholesterol (LDL-C). The initial and key findings were that different abnormalities of PCSK9 can result in an increase or a decrease of LDL-C because of more or less suppression of cell surface receptors. These observations gave hints and awoke interest that it might be possible to prepare monoclonal antibodies to PCSK9 and decrease its activity, after which there should be more active LDL-C cell receptors. The rest is a fascinating story that currently has resulted in two PCSK9 inhibitors, alirocumab and evolocumab, which, on average, decrease LDL-C approximately 50%. Nevertheless, if there are no contraindications, statins remain the standard of prevention for the high-risk CV patient and this includes both secondary and primary prevention. The new inhibitors are for the patient that does not attain the desired target for LDL-C reduction while taking a maximum statin dose or who does not tolerate any statin dose whatsoever. Atherosclerosis can be considered a metabolic disease and the clinician needs to realize this and think more and more of CV prevention. These inhibitors can contribute to both the stabilization and regression of atherosclerotic plaques and thereby avoid or delay major adverse cardiac events. (United States)<hr/>Resumen: La historia de la proproteína convertasa subtilisin/kexin tipo 9 (PCSK9) es fascinante y la evolución del conocimiento de su función ha resultado en nuevos fármacos de gran importancia para el paciente cardiovascular. La PCSK9 funciona como un control negativo de receptores en la superficie de células para la lipoproteína de baja densidad con su componente de colesterol (LDL-C). El hallazgo inicial y clave fue que anormalidades diferentes de la PCSK9 resultan en un aumento o una disminución de la LDL-C, relacionados en una mayor o menor supresión de los receptores. Fueron estas observaciones las que proporcionaron evidencias indirectas a la idea de preparar anticuerpos monoclonales de la PCSK9 que pudieran disminuir su actividad y que esto se reflejara en receptores más activos para disminuir la LDL-C. El resto es una historia fascinante que ahora ofrece 2 inhibidores de la PCSK9, alirocumab y evolocumab, los cuales disminuyen la LDL-C en un 50%. Sin embargo, si no hay una contraindicación, las estatinas son el estándar de prevención para el paciente cardiovascular de alto riesgo e incluyen la prevención secundaria y primaria. Estos nuevos inhibidores están indicados en aquel paciente en el que no se obtiene el objetivo de tratamiento con la dosis máxima de una estatina o que no tolera ninguna de ellas. Debemos pensar en la aterosclerosis como una enfermedad metabólica y el clínico necesita darse cuenta de esta realidad y considerar las posibilidades disponibles para la prevención cardiovascular. Estos inhibidores pueden contribuir a la estabilización y regresión de placas ateroscleróticas y evitar episodios cardiovasculares mayores. (Estados Unidos) <![CDATA[Pistas de una enfermedad orgánica subyacente en el síndrome de Brugada]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100049&lng=es&nrm=iso&tlng=es Abstract: The history of proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) in medical science is fascinating and the evolution of knowledge of its function has resulted in new medications of major importance for the cardiovascular (CV) patient. PCSK9 functions as a negative control or feedback for the cell surface receptors for low-density lipoprotein including its component of cholesterol (LDL-C). The initial and key findings were that different abnormalities of PCSK9 can result in an increase or a decrease of LDL-C because of more or less suppression of cell surface receptors. These observations gave hints and awoke interest that it might be possible to prepare monoclonal antibodies to PCSK9 and decrease its activity, after which there should be more active LDL-C cell receptors. The rest is a fascinating story that currently has resulted in two PCSK9 inhibitors, alirocumab and evolocumab, which, on average, decrease LDL-C approximately 50%. Nevertheless, if there are no contraindications, statins remain the standard of prevention for the high-risk CV patient and this includes both secondary and primary prevention. The new inhibitors are for the patient that does not attain the desired target for LDL-C reduction while taking a maximum statin dose or who does not tolerate any statin dose whatsoever. Atherosclerosis can be considered a metabolic disease and the clinician needs to realize this and think more and more of CV prevention. These inhibitors can contribute to both the stabilization and regression of atherosclerotic plaques and thereby avoid or delay major adverse cardiac events. (United States)<hr/>Resumen: La historia de la proproteína convertasa subtilisin/kexin tipo 9 (PCSK9) es fascinante y la evolución del conocimiento de su función ha resultado en nuevos fármacos de gran importancia para el paciente cardiovascular. La PCSK9 funciona como un control negativo de receptores en la superficie de células para la lipoproteína de baja densidad con su componente de colesterol (LDL-C). El hallazgo inicial y clave fue que anormalidades diferentes de la PCSK9 resultan en un aumento o una disminución de la LDL-C, relacionados en una mayor o menor supresión de los receptores. Fueron estas observaciones las que proporcionaron evidencias indirectas a la idea de preparar anticuerpos monoclonales de la PCSK9 que pudieran disminuir su actividad y que esto se reflejara en receptores más activos para disminuir la LDL-C. El resto es una historia fascinante que ahora ofrece 2 inhibidores de la PCSK9, alirocumab y evolocumab, los cuales disminuyen la LDL-C en un 50%. Sin embargo, si no hay una contraindicación, las estatinas son el estándar de prevención para el paciente cardiovascular de alto riesgo e incluyen la prevención secundaria y primaria. Estos nuevos inhibidores están indicados en aquel paciente en el que no se obtiene el objetivo de tratamiento con la dosis máxima de una estatina o que no tolera ninguna de ellas. Debemos pensar en la aterosclerosis como una enfermedad metabólica y el clínico necesita darse cuenta de esta realidad y considerar las posibilidades disponibles para la prevención cardiovascular. Estos inhibidores pueden contribuir a la estabilización y regresión de placas ateroscleróticas y evitar episodios cardiovasculares mayores. (Estados Unidos) <![CDATA[Aumento en la efectividad de la identificación de cimas y pies en el pulso fotopletismográfico al reconstruirlo mediante filtrado adaptativo]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100061&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Objetivo: Mejorar la identificación de cimas y pies en el pulso fotopletismográfico (PPG, por sus siglas en inglés), deformado por efecto del ruido miocinético, mediante la implementación de un dedal modificado y filtrado adaptativo. Método: Se obtuvo el PPG en 10 voluntarios sanos empleando 2 sistemas de fotopletismografía colocados en el dedo índice de cada mano, y registrándolos simultáneamente durante 3 min. Durante el primer minuto de registro, ambas manos estuvieron en reposo, y durante los 2 min posteriores, solo la mano izquierda realizó movimientos cuasi-periódicos para añadir ruido miocinético. Se emplearon 2 metodologías para procesar las señales fuera de línea, en una se usó un filtro con el algoritmo de mínimos cuadrados promediados (LMS, por sus siglas en inglés) y en la otra se hizo un preprocesamiento adicional al filtrado LMS. Ambas metodologías fueron comparadas y la de menor error porcentual en la señal recuperada se utilizó para valorar la mejora en la identificación de cimas y pies del PPG. Resultados: El error promedio obtenido fue del 22.94% para la primera metodología, y del 3.72% para la segunda. Los errores en la identificación de cimas y pies antes de filtrar el PPG fueron del 24.26 y 48.39%, respectivamente, una vez filtrados, disminuyeron a 2.02 y 3.77%, respectivamente. Conclusiones: El filtrado adaptativo basado en el algoritmo LMS, más una etapa de preprocesamiento, permite atenuar el ruido miocinético en el PPG, y aumentar la efectividad en la identificación de cimas y pies de pulso, que resultan de gran importancia para una valoración médica.<hr/>Abstract: Objective: To improve the identification of peaks and feet in photoplethysmographic (PPG) pulses deformed by myokinetic noise, through the implementation of a modified fingertip and applying adaptive filtering. Method: PPG signals were recordedfrom 10 healthy volunteers using two photoplethysmography systems placed on the index finger of each hand. Recordings lasted three minutes andwere done as follows: during the first minute, both handswere at rest, and for the lasting two minutes only the left hand was allowed to make quasi-periodicmovementsin order to add myokinetic noise. Two methodologies were employed to process the signals off-line. One consisted on using an adaptive filter based onthe Least Mean Square (LMS) algorithm, and the other includeda preprocessing stage in addition to the same LMS filter. Both filtering methods were compared and the one with the lowest error was chosen to assess the improvement in the identification of peaks and feet from PPG pulses. Results: Average percentage errorsobtained wereof 22.94% with the first filtering methodology, and 3.72% withthe second one. On identifying peaks and feet from PPG pulsesbefore filtering, error percentages obtained were of 24.26% and 48.39%, respectively, and once filtered error percentageslowered to 2.02% for peaks and 3.77% for feet. Conclusions: The attenuation of myokinetic noise in PPG pulses through LMS filtering, plusa preprocessing stage, allows increasingthe effectiveness onthe identification of peaks and feet from PPG pulses, which are of great importance for medical assessment. <![CDATA[Anomalía de Ebstein «like» en doble entrada ventricular. Una rara asociación]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100072&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Extrusión de marcapasos normofuncionante a través de surco submamario]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100079&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Estudio histopatológico de arteria coronaria, tratada con <em>stent</em> metálico, posterior a la técnica de electrodeposición]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100081&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[<em><strong>Upgrade</strong></em> <strong>a estimulación tri-ventricular desde estimulación biventricular en un paciente no respondedor a terapia de resincronización cardíaca en fibrilación auricular. ¿Una alternativa terapéutica viable?</strong>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100083&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Angiografía coronaria en un paciente con prótesis aórtica percutánea tipo CoreValve<sup>®</sup> previamente implanatada: Aspectos técnicos, retos y revisión de la literatura]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100086&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Artritis reumatoide: un caso de enfermedad cardiaca multivalvular]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100088&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Prevalencia del síndrome de apnea del sueño en pacientes de alto riesgo cardiovascular incluidos en un programa de rehabilitación cardiaca]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100092&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Gangrena de Fournier letal tras cirugía cardiaca con circulación extracorpórea]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100094&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Disección espontánea de múltiples vasos coronarios en una mujer puerpera]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100096&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology. <![CDATA[Fe de errores de «Tratamiento exitoso de disección aórtica en paciente embarazada: procedimiento de Bentall y hemiarco»]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100100&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like» de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.<hr/>Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein’s “like” anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology.