Archivos de cardiología de México

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar: Morfopatología y anatomía quirúrgica

Se detalla la morfopatología de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar como un espectro de variaciones que sirve de fundamento para destacar la anatomía quirúrgica de esta cardiopatía y se muestra la base embriológica que determina su estructura. Se estudiaron 35 corazones con el sistema secuencial segmentario. Se determinó: situs atrial, conexiones entre los segmentos cardíacos y entre el ventrículo derecho y la vasculatura arterial pulmonar. El situs atrial fue solitus, predominó la conexión atrioventricular concordante (33), las conexiones ventriculoarteriales fueron concordantes (17), doble salida de ventrículo derecho (9) y única vía de salida (9). Todos presentaron atresia valvular pulmonar; el tronco pulmonar fue hipoplásico (20), atrésico proximal (6) y ausente (9), ramas pulmonares confluentes e hipoplásicas (25), ausencia de confluencia (5), ausencia total de ramas y de conductos arteriosos (5) y colaterales aortopulmonares (10). Los corazones mostraron un espectro morfopatológico de severidad que expresa la tendencia a la desaparición de la conexión entre el ventrículo derecho y la circulación arterial intrapulmonar. Se resaltan las formas de la irrigación arterial pulmonar como fundamento para unifocalizar el flujo hacia los pulmones y se hace hincapié en la utilidad de la clasificación anatomoquirúrgica de Barbero Marcial. El conocimiento embriológico es útil para entender las conexiones vasculares del ventrículo derecho con los derivados de los sextos arcos aórticos, los vasos arteriales intrapulmonares y las colaterales aortopulmonares.

The morphopathology of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia is detailed as a spectrum of variations which is the foundation to highlight the surgical anatomy of this cardiopathy and it is shown the embryological basis which determines its structure. Thirty five hearts were studied with the methodology of the segmental sequential system. The atrial situs, the connections between the cardiac chambers and between the right ventricle and the arterial pulmonary vasculature were determined. The atrial situs was solitus, the concordant atrioventricular connection was the most frequent (33), the ventriculoarterial connections were concordant (17), double outlet right ventricle (9) and single outlet (9). All hearts had atresia of the pulmonary valve; the pulmonary trunk was hypoplastic (20), atretic proximally (6) and completely absent (9), confluent and hypoplastic pulmonary branches (25), absence of confluence (5), complete absence of pulmonary branches and arterial ducts (5) and presence of aortopulmonary collaterals (10). The hearts show a morphopathologic spectrum of severity which documents the tendency in disappearing the connection between the right ventricle and the intrapulmonary arterial circulation. The determination of the arterial supply to the lungs is highlighted to unifocalize the blood flow toward the lungs. The usefulness of Barbero Marcial's surgical classification is emphasized. The embryologic knowledge is basic in understanding the vascular connections between right ventricle and the derivatives of embryonic sixths aortic arches, the intrapulmonary arterial vessels and the aortopulmonary collaterals.

In-hospital outcome in patients with ST elevation myocardial infarction and right bundle branch block: A sub-study from RENASICA II, a national multicenter registry

Objective: Compare in-hospital outcome in patients with ST-elevation myocardial infarction with right versus left bundle branch block. Methods: RENASICA II, a national mexican registry enrolled 8098 patients with final diagnosis of acute coronary syndrome secondary to ischemic heart disease. In 4555 STEMI patients, 545 had bundle branch block, 318 (58.3%) with right and 225 patients with left (41.6%). Both groups were compared in terms of in-hospital outcome through major cardiovascular adverse events; (cardiovascular death, recurrent ischemia and reinfarction). Multivariable analysis was performed to identify in-hospital mortality risk among right and left bundle branch block patients. Results: There were not statistical differences in both groups regarding baseline characteristics, time of ischemia, myocardial infarction location, ventricular dysfunction and reperfusion strategies. In-hospital outcome in bundle branch block group was characterized by a high incidence of major cardiovascular adverse events with a trend to higher mortality in patients with right bundle branch block (OR 1.70, CI 1.19 - 2.42, p < 0.003), compared to left bundle branch block patients. Conclusion: In this sub-study right bundle branch block accompanying ST-elevation myocardial infarction of any location at emergency room presentation was an independent predictor of high in-hospital mortality.

Objetivo: Comparar la evolución hospitalaria en pacientes con infarto agudo del miocardio con bloqueo de rama derecha versus bloqueo de rama izquierda. Método: El Registro Nacional de Síndromes Coronarios Agudos II, incluyó 8098 pacientes con síndrome coronario agudo, de los cuales 4555 corresponden a infarto con elevación del segmento ST. De ellos, se demostró en 545 bloqueo de rama: 318 (58.3%) tuvieron bloqueo de rama derecha y 227 (41.6%) bloqueo de rama izquierda. Fueron comparados en términos de mortalidad hospitalaria y eventos cardiovasculares mayores adversos. Se realizó un análisis multivariado para identificar mortalidad hospitalaria a través de eventos mayores entre pacientes con ambos bloqueos de rama. Resultados: No hubo deferencia estadísticamente significativa en ambos grupos en relación con características basales, tiempo de isquemia, localización del infarto, disfunción ventricular o estrategia de reperfusión utilizada. Los pacientes con infarto agudo del miocardio de cualquier localización y bloqueo de rama derecha tuvieron mayor tendencia para mortalidad hospitalaria y eventos cardiovasculares mayores (OR 1.70, IC 1.19-2.42, p < 0.003) vs. pacientes con bloqueo de rama izquierda. Conclusión: En el infarto agudo del miocardio con elevación del segmento ST, el bloqueo de rama derecha fue un predictor independiente de alta mortalidad hospitalaria.

Bloqueo de rama en el infarto del miocardio con elevación del segmento ST: Evidencias para actuar

Interpretación de la relación presión-flujo en la hipertensión arterial pulmonar idiopática

Objetivo: Conocer más de la relación presión arterial pulmonar media/índice cardiaco y sus perfiles en enfermos con hipertensión arterial pulmonar idiopática. Métodos: La presión arterial pulmonar media/índice cardiaco y la presión extrapolada al eje de cero flujo se obtuvo en 40 enfermos respirando aire ambiente, oxígeno 99.5% e hidralazina. Se obtuvieron dos grupos de acuerdo a criterios de "respuesta vasodilatadora aguda", respondedores (n = 20) y no respondedores (n = 20). Se analizó este criterio versus el propuesto por la Task Force de la Sociedad Europea de Cardiología en la población respondedora. Resultados: La presión arterial pulmonar media/Índice cardiaco se ubicó de forma anormal en el diagrama de presión-flujo de la cohorte total, (p < 0.01). Sin alteraciones en el intercambio gaseoso o mecánica pulmonar. Para los enfermos respondedores versus no respondedores, la pendiente fue anormal 2.2 (95%IC:1.1-3.3) vs. 5.89 (95%IC:4.69-7.11) mm Hg/L min/m² e incremento de la presión extrapolada al eje de cero flujo (38.2 ± 7.5 a 66.3 ± 7.5 mm Hg, p < 0.01). Sin diferencias con oxígeno al 99.5%. Con vasodilatador, la presión arterial pulmonar media disminuyó (52.1 ± 9.5 a 40 ± 5.5 mm Hg, p < 0.01) vs. no se modificó (96.2 ± 8.5 vs. 90 ± 7.5 mmHg, p = 0.3), pendiente 1.15 (95%IC:0.68-1.62) vs. 1.28 (95%IC:0.78-1.78) mmHg/Lmin/m², la presión extrapolada al eje de cero flujo no cambió vs. incrementó (69.4 ± 7.8 a 85.1 ± 8.5 mm Hg, p < 0.01), en relación al control. En no respondedores con vasodilatador, la presión arterial pulmonar media/índice cardiaco (90 ± 7.5 mmHg, pendiente:1.28; 95%IC: 0.78 - 1.78 mm Hg/L min/m²) fue diferente al comparar respondedores con menor o mayor de 40 mm Hg de presión arterial pulmonar media. Presiones 34 ± 3 vs. 45 ± 4 mm Hg y pendientes 1.14 (95%IC: 0.67 -1.61 vs. 2.22 (95%IC: 1.35 - 3.09 mm Hg/L min/m²), respectivamente p < 0.01. Conclusiones: Las anormalidades de la relación presión arterial pulmonar media/Índice cardiaco reflejan el incremento de las resistencias vasculares pulmonares reales a nivel arteriolar pulmonar en enfermos con hipertensión arterial pulmonar idiopática. Ambos criterios de respuesta vasodilatadora aguda son de utilidad para identificar respondedores y no, en esta población de enfermos.

Objectives: We analyze exercise-derived mean pulmonary artery pressure/cardiac index relationship to expand the concepts regarding its nature and to better identify "responders" in idiopathic pulmonary arterial hypertension patients. Methods: Mean pulmonary artery pressure/cardiac index relationship and extrapolated pressure to zero flow were obtained in 40 patients' breathing room air, oxygen 99.5% and hydralazine. The hemodynamic characteristics were analyzed for the cohort and separate for responders (n = 20) and non responders (n = 20) according to the acute response to vasodilator. We tested this previous criteria versus the Task Force on diagnosis and treatment prescribed by the European Society of Cardiology. Results: The mean pulmonary arterial pressure/cardiac index was located abnormally in the pressure-flow diagram of the total cohort (p < 0.01). No alterations in gas exchange or lung mechanics. For patients responders versus non-responders, the slope was abnormal 2.2 (95% CI:1.1-3.3) vs. 5.89 (95% CI: 4.69 - 7.11), mm Hg/L min/m² and increased extrapolated pressure to zero flow (38.2 ± 7.5 to 66.3 ± 7.5 mm Hg, p <0.01). Without difference with oxygen 99.5%. With vasodilator effect, mean pulmonary arterial pressure decreased (52.1 ± 9.5 to 40 ± 5.5 mm Hg, p <0.01) versus it did not change (96.2 ± 8.5 versus 90 ± 7.5 mm Hg, p=0.3), slope 1.15 (95% CI: 0.68 - 1.62) vs. 1.28 (95% CI: 0.78-1.78) mmHg/L min/m², the extrapolated pressure to zero flow did not change (69.4 ± 7.8 to 85.1 ± 8.5 mm Hg), p <0.01, compared to control. In non-responders with vasodilator, mean pulmonary arterial pressure/cardiac index (90 ± 7.5 mmHg, slope: 1.28, 95% CI :0.78 - 1.78 mm Hg/L min/m²) was different between responders < or > 40 mmHg mean pulmonary arterial pressure. Pressures were 34 ± 3 vs. 45 ± 4 mm Hg and slopes 1.14 (95% CI: 0.67 - 1.61) vs. 2.22(95% CI: 1.35 - 3.09) mm Hg/L min/m², p <0.01, respectively.. Conclusions: Abnormalities of the mean pulmonary arterial pressure/cardiac index relationship exercise-derived seems to reflect "mainly arteriolar" increased lineal pulmonary vascular resistance in idiopathic pulmonary arterial hypertension patients. Both acute vasodilator response criteria are useful to identify responders and not responders in this patient population.

¿Necesitamos redefinir los parámetros hemodinámicos en el estudio de la hipertensión pulmonar?

Complicaciones hemorrágicas asociadas a cirugía de revascularización miocárdica en pacientes con o sin dosis de carga de clopidogrel

Objective: Pretreatment with clopidogrel before percutaneous coronary intervention improves cardiovascular outcomes. However, some patients require elective coronary artery bypass graft (CABG) surgery instead, possibly increasing bleeding complications. We sought to assess the hemorrhagic complications and the length of hospital stay of stable patients receiving clopidogrel pretreatment that are referred for CABG. Methods: Between March and August 2007, 493 patients underwent diagnostic catheterization; 54 patients underwent elective CABG and were stratified according to clopidogrel loading dose (n = 20) or not (n = 34). Incidences of major hemorrhagic events and median post-surgical hospital stay were compared between groups. Results: TIMI Bleeding Index was not significantly different between the clopidogrel and no-clopidogrel groups (mean difference 0.46; 95% CI -0.89 to 1.82; p = 0.5). The incidence of major TIMI bleeding (70% vs. 73.5%; p > 0.9), peak hemoglobin loss > 5 g/dL (60% vs. 38.2%; p = 0.2), and blood transfusion > 4 units (20% vs. 26.5%; p = 0.7) in clopidogrel vs. no-clopidogrel group were not statistically different. Interestingly, the post-surgical length of stay was longer for the no-clopidogrel group (median of 5 vs. 7 days; p = 0.006). Conclusion: There was no significant evidence of increased bleeding or need for blood transfusion during CABG in patients pretreated with clopidogrel. The current practice of clopidogrel pretreatment before percutaneous coronary intervention does not significantly increase the risk of hemorrhagic complications in stable patients provided they can wait for at least 7 days before CABG. In a single center retrospective study, clopidogrel pretreatment was not found to be associated with increased bleeding or need for blood transfusion during coronary artery bypass graft surgery, suggesting that clopidogrel pretreatment before percutaneous coronary intervention does not significantly increase the risk of hemorrhagic complications in stable patients provided they can wait for 7 days before the surgery.

Objetivo: El pretratamiento con clopidogrel antes de la intervención precutánea coronaria, mejora los resultados cardiovasculares. Sin embargo, algunos pacientes que requieren cirugía programada de puente aortocoronario (CABG), posiblemente incrementan las complicaciones de sangrado. Nosotros buscamos valorar las complicaciones hemorrágicas y la duración de la estancia hospitalaria de los pacientes estables que reciben el pretratamiento de clopidogrel y que son enviados a CABG. Métodos: Entre los meses de marzo y agosto de 2007, 493 pacientes tuvieron diagnóstico de cateterización; 54 pacientes tuvieron una CABG programada y fueron estratificados con base en la dosis cargada de clopidogrel (n = 20) o no cargada (n = 34), y se compararon las incidencias de mayores eventos hemorrágicos y la media de estancia post operatoria entre ambos grupos. Resultados: El Indice de Sangrado TIMI no arrojó una diferencia significativa entre los grupos con clopidogrel y sin clopidogrel (la diferencia principal 0.46; 95% CI - 0.89 a 1.82; p = 0.5). La incidencia de mayor sangrado TIMI (70 % vs. 73.5%; p > 0.9) máxima pérdida de hemoglobina > 5 g/dL (60% vs. 38.2%; p = 0.2) y transfusión de sangre > 4 unidades (20% vs. 26.5%; p = 0.7) entre los grupos con clopidogrel y sin clopidogrel no fue estadísticamente diferente. Pero es interesante que el periodo de permanencia post operatoria fue más largo en el grupo que no fue tratado con clopidogrel (media de cinco vs. siete días: p = 0.006). Conclusión: No hay una evidencia significativa de incremento de sangrado o necesidad de transfusión sanguínea durante la CABG en pacientes pretratados con clopidogrel. La práctica actual del pretratamiento clopidogrel antes de la intervención precutánea coronaria no incrementa significativamente el riesgo de complicaciones hemorrágicas en pacientes estables siempre y cuando puedan esperar al menos siete días antes de la CABG. En un estudio simple de retrospectiva, no se encontró que el pretratamiento con clopidogrel se asociara con el incremento de sangrado o la necesidad de transfusión sanguínea durante la cirugía de puente aortocoronario, sugiriendo que el pretratamiento con clopidogrel antes de la intervención precutánea coronaria, no incrementa significativamente el riesgo de complicaciones hemorrágicas en pacientes estables siempre y cuando puedan esperar siete días antes de la cirugía.

Volumen de placas coronarias calcificadas por tomografía computarizada y presencia de estenosis significativa por angiografía coronaria

Introducción: La presencia de calcio en las arterias coronarias es prácticamente patognomónica de aterosclerosis. En 1990, Agatston diseñó un método para cuantificar el puntaje de calcio coronario a través de la tomografía computarizada. Nuestro objetivo fue determinar la asociación entre el volumen de las placas calcificadas en las arterias coronarias determinado por tomografía de 64 cortes y la presencia de estenosis coronaria significativa diagnosticada por coronariografía invasiva. Método: Se estudiaron consecutivamente 150 pacientes, 66.6% varones, programados para coronariografía invasiva. Previo a este procedimiento, se les cuantificó el puntaje de calcio por arteria y por paciente a través de la tomografía. Se incluyeron 128 placas calcificadas, a las que se les determinó el volumen a través del método de Callister introducido en el año 1998. Las placas se consideraron pequeñas si el volumen era ≤ 10 mm³ y grandes si >10 mm³. Resultados: Se asociaron a estenosis coronaria significativa 79% de las placas con volumen mayor a 10 mm³, contra 17% con volumen pequeño (p < 0.0001). Más de 75% de las placas con volumen mayores de 10 mm³ en las arterias circunfleja, descendente anterior y coronaria derecha, se asociaron a estenosis coronaria significativa en el segmento de la placa (p < 0.0001). Correlación de Spearman 0.8. La sensibilidad y especificidad diagnóstica de estenosis coronaria significativa fueron 98.7% y 71.7 % respectivamente para un valor de corte 6.5 mm³ con un área bajo la curva de 0.88 ± 0.32 (IC 95%, 0.815 a 0.940). Conclusiones: Se observó asociación entre el volumen de las placas calcificadas circunscritas en las arterias coronarias diagnosticada por tomografía computada y la presencia de estenosis coronaria significativa diagnosticada por coronariografía invasiva.

Background: Coronary artery calcium is almost patognomonic of atherosclerosis. In 1990, Agatston designed a method to measure the coronary calcium score by computed tomography. Our aim was to establish the association between coronary calcified plaque volumes calculated by 64 slice computed tomography and the presence of significant coronary stenosis diagnosed by invasive coronary angiography. Method: 150 consecutive patients, 66.6% male, scheduled for invasive coronary angiography were studied. Coronary calcium score was measured per patient and per artery by computed tomography previous to invasive coronary angiography. 128 calcified plaques were enrrolled and volume was determined by Callister method introduced in 1998. According to the volume, the plaques were classified in two groups: small if volume ≤ 10 mm³ and big if > 10 mm³. Results: In 79% of plaques with a volume > 10 mm³, significant coronary stenosis was detected by invasive coronary angiography versus 17% with small volume (p < 0.0001). More than 75% of plaques with volume > 10 mm³ in circumflex artery, anterior descending artery and right coronary artery were associated with significant coronary stenosis (p < 0.0001). Spearman correlation was 0.8. The sensitivity and specificity of significant coronary stenosis were 98.7% and 71.7% respectively for a cut off value of 6,5 mm³, area under the curve of 0,88 ± 0,32 (CI 95%, 0.815 to 0.940). Conclusions: Association between coronary calcified plaque volume diagnosed by computed tomography and the presence of significant coronary stenosis diagnosed by invasive coronary angiography was observed.

Origen anómalo de la rama pulmonar izquierda a partir de la aorta ascendente en un niño con estenosis subaórtica asociada

Objetivo: La finalidad de esta comunicación es el de describir el caso clínico de un paciente con origen anómalo de la rama izquierda de la arteria pulmonar a partir de la aorta, y presentar una revisión actualizada de la literatura con respecto a esta rara patología. Caso clínico. Se trata de un paciente de dos años de edad, referido a nuestra institución para tratamiento quirúrgico de una obstrucción subaórtica. Los estudios no invasivos mostraron un arco aórtico a la derecha y una obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo secundaria a un rodete subaórtico, pero no se documentó el origen anómalo de una rama pulmonar izquierda a partir de la aorta. El diagnóstico fue confirmado en el intraoperatorio y se realizó una corrección total de las lesiones que simultáneamente incluyó la anastomosis de la rama pulmonar izquierda al tronco de la arteria pulmonar. Los resultados de la reparación quirúrgica de este caso fueron satisfactorios. Conclusiones. A pesar de que el origen anómalo de una rama pulmonar izquierda a partir de la aorta es una patología rara que no fue adecuadamente diagnosticada, se pueden obtener resultados satisfactorios cuando se realiza una corrección quirúrgica oportuna y afortunada.

Objective: The aim of this report is to describe a clinical case of an anomalous origin of the left pulmonary artery branch from the ascending aorta, and to present a current literature review of this rare disease. Clinical case: A 2 year-old infant was referred to our institution for surgical correction of sub aortic obstruction. The non invasive investigation disclosed a right aortic arch anatomy with left ventricle outflow tract obstruction due to sub aortic membrane associated but failed to show the anomalous origin of the left pulmonary artery branch from the ascending aorta. The diagnosis was made intraoperatively and the patient underwent a total surgical correction of the defects, including simultaneous anastomosis of the left pulmonary artery to the pulmonary trunk. Results of the surgical repair of this case were successful. Conclusions. Although anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta is a rare disease which was not diagnosed appropriately, successful results can be obtained when opportune and fortunate total surgical corrections are performed.

El cuidado humanitario del corazón: En ocasión de celebrarse el Día Mundial de Corazón: "Trabajo con el Corazón"

El cuidado del corazón es el mayor reto de las enfermedades cardiovasculares, es un problema de la humanidad y no sólo del individuo. El enfoque holístico ofrece la oportunidad de conocer de cerca y de lejos los determinantes, para contemplar sus posibles soluciones. El asunto está abierto a la contribución de todo mundo. El Día Mundial del Corazón es la buena ocasión para comunicar y alimentar el espíritu de cooperación en beneficio de la Salud del Corazón. La salud, los cuidados de vida y del corazón se complementan y conforman una unidad indisoluble.

The heart care is the biggest challenge of cardiovascular disease, a problem of humanity and not just of the individual. Holistic approach offers the opportunity to learn about it, by far the determinants, and look forward at the possible solutions. The issue is open to the contribution of everybody. The World Heart Day is good opportunity to communicate and nurture the spirit for cooperation, with the interest of the heart health. Health care, life care and heart care are complementary and comply as an indissoluble unity.

Muerte súbita cardiaca: Las siete preguntas para las cuales todo cardiólogo debe tener respuesta

El cardiodesfibrilador implantable ha revolucionado la prevención y el tratamiento de la muerte súbita cardiaca. A pesar de ello subsisten dudas en cuanto a su indicación en diversas circunstancias de la práctica clínica diaria. Algunas respuestas para los principales interrogantes se describen a continuación: 1. de acuerdo a las estadísticas mundiales la incidencia anual de muerte súbita varía entre 750 y 1000 muertes súbitas cardiacas por millón de habitantes, y el 80% se relacionan con cardiopatía isquémica. 2. Mientras aproximadamente un cuarto de las muertes súbitas ocurren en sujetos con antecedentes severos de enfermedad cardiaca y deterioro de la función ventricular, en el 75% restante el episodio se desarrolla en individuos con escasos antecedentes o sin ellos y con funciones ventriculares normales. 3. En sujetos con antecedentes previos, el riesgo de desarrollar arritmias letales no decrece con el paso del tiempo, y puede desarrollarse muchos años después del episodio que marcó el inicio de la enfermedad. 4. La Terapia farmacológica puede actuar como co-adyudante para disminuir el riesgo arrítmico, pero no reemplaza la indicación del cardiodesfibrilador de acuerdo a las guías actuales. 5. El estudio electrofisiológico, no ha demostrado ser eficaz en la estratificación del riesgo de muerte súbita cardiaca. 6. En individuos con escasos antecedentes y sin deterioro de la función ventricular, y en la población general que consulta al cardiólogo, los antecedentes familiares de muerte súbita a temprana edad, y la observación de patrones electrocardiográficos específicos (onda delta, QT largo, etc.), pueden ser las únicas alertas que nos lleven a investigar un posible candidato a la muerte súbita. 7. A pesar de la descripción de choques inapropiados y de eventualmente daño miocárdico asociado a la terapia de choque, el cardiodesfibrilador continúa siendo la terapia de elección en la prevención y tratamiento de la muerte súbita arrítmica.

The implantable cardioverter defibrillator (ICD), has changed the view related to prevention and treatment of sudden cardiac arrest (SCA). However, some issues are still matter of discussion. Answers for the main questions are briefly exposed. 1. According to worldwide statistics, the annual incidence of SCA varies between 750 and 1000 people per million inhabitants. 2. Nearly 25% of SCA are related to individuals with severe heart disease and low ejection fraction, but in the remaining 75% there are scarce or no antecedents at all, plus normal left ventricular function. 3. In subjects with history of severe heart disease, the risk of SCA does not decrease along the time. 4. Pharmacological treatment did not prove to be safe for SCA prevention and cannot replace the ICD indication. 5. Except in particular cases, EP testing is not the right tool for risk stratification of SCA. 6. In the population with minor or without antecedents of heart disease, family history of SCA below 40 years old, or some features in the ECG (delta wave, long QT interval, etc), would be the unique sign of risk for developing SCA. 7. Although inappropriate shocks and eventually myocardial injury due to shock therapy may occur, the ICD still is the best therapy for prevention and treatment of SCA.