Scielo RSS <![CDATA[Archivos de cardiología de México]]> http://www.scielo.org.mx/rss.php?pid=1405-994020060003&lang=en vol. 76 num. 3 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.mx/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.mx <![CDATA[<b>What can we do when heart has changed?</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<b>KCNQ1 (KvLQTl) missense mutation causing congenital long QT syndrome (Jervell-Lange-Nielsen) in a Mexican family</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Antecedentes: Los síndromes de QT largo son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones en los genes que codifican las proteínas de los canales iónicos transmembranales de sodio o potasio. Se han encontrado más de 200 mutaciones en por lo menos seis genes. El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (JLN) es la variedad recesiva de la enfermedad y se asocia con sordera congénita. Estudios recientes sugieren correlaciones fenotipo-genotipo con implicaciones importantes para el diagnóstico y tratamiento de este padecimiento. Métodos: En el presente trabajo se analizó el gen KCNQ1 (KvLQTl) en una familia mexicana afectada por síndrome de JLN, utilizando el método de se-cuenciación automática. Resultados: Se encontró una mutación con cambio de sentido en tres sujetos afectados. Esta mutación se asocia con una ausencia completa de la función del canal que codifica la proteína del canal de repolarización lenta IKs. Se estableció una correlación entre la mutación y el fenotipo y se encontró un intervalo QTc prolongado y sordera en dos hermanos homocigotos a la mutación. La madre que era heterocigota para la mutación, no tenía sordera aunque su intervalo QTc era prolongado. El padre y un hermano menor tenían intervalos QTc normales. La mutación no fue detectada en 50 individuos control estudiados. Conclusiones: Se describe una mutación en el gen KCNQ1 en una familia mexicana con síndrome de JLN. Esta mutación produce un cambio de aminoácido (Gly-Arg) en el residuo 168 de la proteína. La mutación ha sido descrita previamente en familias de origen caucásico.<hr/>Background: Long QT syndromes (LQTS) are inherited cardiac disorders caused by mutations in the genes that encode sodium or potassium transmembrane ion channel proteins. More than 200 mutations, in at least six genes, have been found in these patients. The Jervell and Lange-Nielsen (JLN) syndrome is the recessive form of the disease and is associated with deafness. Few families with JLN syndrome and genetic studies are reported in the literature. Methods: The KCNQ1 (KvLQTl) gene in a Mexican family with Jervell-Lange-Nielsen long QT syndrome was analyzed using an automated sequence method. Results: A missense mutation was found in the three affected individuals. This mutation is associated with complete loss of channel function. Correlation with the phenotype showed a prolonged QTc interval and deafness in the two siblings homozygous to the mutation. The mother, who was heterozygous for the mutation, also had prolonged QTc interval without deafness. The father and younger brother had normal QTc intervals. The mutation was not found in 50 healthy controls studied. Conclusions: We describe for the first time a mutation in the KCNQ1 gene in a Mexican family with JLN long QT syndrome. This mutation produces an amino acid change (Gly-Arg) at protein level at the 168 residue. This mutation has been previously reported in Caucasian families with LQTS. <![CDATA[<b>Prevalence of congenital heart disease in 44,985 newborns in </b><b>colombia</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: Estimar la prevalencia de malformaciones congenitas cardíacas en Colombia usando la metodología del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congenitas y hacer una descripción epidemiológica de la población estudiada. Material y métodos: Estudio prospectivo de casos y controles anidado en una cohorte que incluyó 44,985 neonatos nacidos entre junio 1 de 2001 y abril 30 de 2005 en once hospitales de Colombia. Resultados: Se reportaron 55 casos (1.2 por 1,000). Treinta y seis (65.5%) fueron defectos severos y 18 (32.7%) tenían malformaciones extracardíacas asociadas. Se identificaron los siguientes factores de riesgo: edad materna >40 años, edad paterna >30 años, edad gestacional &lt;37 semanas, peso al nacer <3,000 g y 3 o más embarazos. Conclusiones: Este estudio muestra una prevalencia similar a la reportada en España, México y Sudamérica. Los factores de riesgo identificados hacen énfasis en la necesidad de desarrollar políticas de salud para un país en vías de desarrollo bajo una transición epidemiológica.<hr/>Objective: To estimate the prevalence of congenital heart defects in Colombia using the methodology of the Latin-American Collaborative Study of Congenital Malformations (ECLAMC, for its initials in Spanish) and to make an epidemiological description of the study population. Material and methods: A prospective case-control study nested to a hospital-based cohort included 44,985 infants born from June 1, 2001 to April 30, 2005 in 11 Colombian hospitals. Results: Fifty-five cases were reported (1.2 per 1,000); 36 (65.5%) corresponded to severe defects and 18 (32.7%) had associated extracardiac malformations. The following risk factors were identified: maternal age >40 years, paternal age >30 years, gestational age &lt;37 weeks, birth weight <3,000 g and >3 pregnancies. Conclusions: This study shows a similar prevalence of congenital heart disease to that found in Spain, Mexico, and South America. Risk factors identified emphasize the need for public health policies in a developing country undergoing an epidemiological transition. <![CDATA[<b>Chronic Chagasic cardiomyopathy at the Hospital General de Zona No. 24 IMSS. Poza Rica, Veracruz</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Northern Veracruz has conditions, biotic and abiotic, to support Triatomine bugs and vectorial transmission of Trypanosoma cruzi to human beings. Therefore we explore seroprevalence of antibodies to this parasite and the presence of Chronic Chagasic Cardiopathy (CCC) at Cardiology ward in a General Hospital serving North of Veracruz State, and neighbord states Hidalgo, Puebla San Luis Potosí and Tamaulipas. Material and methods: We search for consecutive adult patients attending outpatient and beds assigned to Cardiology between March through September, 2003. An epidemiology questionnaire, clinical work up, chest roentgenogram, 12 lead peripheral EKG and transthoracic echocardiogram were performed in 240 female/males patients. All of them were bled to blindly search for T. cruzi antibodies. Results: Seroprevalence was 8%, 49 cases of dilated cardiomyopathy were diagnosed 23 attributed to chronic diseases such as systemic hypertension diabetes mellitus or ischemic heart disease 12 with idiopathic disease and 14 (29%) had CCC. The latter accumulated epidemiologic features suggestive of vectorial infection. Four additional individuals without CCC but having specific antibodies were considered indeterminate Chagasic cases. Discussion and conclusions: This case series identify American Trypanosomiasis among 19 people attending a Cardiology Service, and 14 of them had a severe heart disease linked to progressive and fatal course. This observation points out that Chagas disease could be a regional public health problem in Northern Veracruz.<hr/>La zona del norte de Veracruz reúne condiciones para la transmisión vectorial de Trypanosoma cruzi. Se buscaron anticuerpos anti T. cruzi y cardiopatía chagásica crónica (CCC) en el Servicio de Cardiología en el Hospital General N° 24. Material y métodos: Técnicas validadas ELISA/IFI en adultos de ambos sexos entre marzo y septiembre de 2003. Se hizo cuestionario epidemiológico, historia clínica, índice cardio-torácico (ICT), ECG y ecocardiograma transtorácico. Se calculó prevalencia y describimos datos clínicos. Resultados: La seroprevalencia fue del 8%, 19/240 pacientes, 49 tenían diagnóstico de miocardiopatía dilatada (MD), 23 secundaria, 12 MD y 14 CCC. Los seropositivos tuvieron edad media de 58 años, 11 mujeres, el origen rural, vivienda precaria, hacinamiento, conocimiento del vector y convivencia con animales eran comunes. Cinco donaron y 4 recibieron sangre, 6 bebedores sociales y 2 fumadores. La CCC ocurrió en 14 seropositivos, 1 más, tuvo trastorno del ritmo, hubo 4 chagásicos indeterminados. Promedios grupales: fracción de eyección 41%, DDVI de 57 mm, 13 con hipocinesia generalizada e ICT > 0.54. Tres requirieron marcapaso definitivo. Conclusiones: La prevalencia de seropositivos, casi 5 veces mayor que la media nacional, principalmente en individuos con MD y trastornos del ritmo (15/ 19-79%) apoya el diagnóstico de CCC. <![CDATA[<b>Differences in cardiac autonomic modulation between women and men</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300005&lng=en&nrm=iso&tlng=en La diferencia en la modulación autónoma de la función cardiovascular entre los sexos es un tema controvertido, motivo de numerosos estudios. En este trabajo, se describe y compara el comportamiento de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en 30 mujeres y 20 hombres mexicanos de 21 a 36 años de edad a quienes se realizó monitoreo Holter de 20 a 24 horas. Se estimaron los índices en el análisis a través del tiempo (SDNNN y rMSSD) y el espectral (FA, FB y FB/FA en valores absolutos y unidades normalizadas). El SDNN fue significativamente más elevado en los hombres. Al ajustar por la edad, hubo una correlación negativa con índices de actividad parasimpática (rMSSD y FA) en las mujeres. El acondicionamiento físico aumenta el SDNN en los hombres y las FA en las mujeres. En las mujeres el acondicionamiento físico aumenta la actividad parasimpática. La función autónoma cardiovascular sufre un deterioro paulatino asociado a la edad, sobre todo en los índices relacionados con la actividad parasimpática en las mujeres. Estos resultados muestran diferencias asociadas al sexo.<hr/>Gender differences in cardiac autonomic modulation are a controversial topic in several studies. The aim of this study, was to describe and compare the heart rate variability in 30 women and 20 men, Mexicans, between 21 to 36 years of age. A 20 to 24 hours Holter monitoring was performed in all of them. Analysis of time (SDNNN and rMSSD), and frequency domains (HF, LF and LF/HF in absolute values and normalized units) were used. SDNN[IBM1] was significantly higher in men. When adjusted for age, there was a negative correlation in parasympathetic activity indexes (rMSSD and HF) in women. Physical training increased SDNN in men and HF in women. The increased parasympathetic activity found in women with physical training diminishes with age. These results demonstrate differences in cardiovascular autonomic modulation between women and men. <![CDATA[<b>Extreme aortic coarctaction, severe aortic regurgitaron and heart failure relieved immediately after stent aortoplasty, and complete Resolution through Bebtal/de bono surgical repair</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Cuando coexisten coartación y aorta bivalva con aneurisma en la raíz de la aorta, la corrección quirúrgica representa problemas técnicos importantes. Presentamos el caso de un paciente, al cual se le realizó corrección inicial de la coartación por medio de intervencionismo con una impresionante y prácticamente inmediata mejoría de la insuficiencia cardíaca y en un segundo tiempo se corrigió la patología de la raíz de aorta por medio de cirugía de Bentall y de Bono, los resultados a corto y mediano plazo son presentados. Este caso demuestra además, el hecho poco conocido de que los pacientes con Aorta bicúspide tienen también degeneración quistíca de la pared de la aorta.<hr/>When aneurysm of the root of aorta, bicuspid aorta valve and coarctation coexist, surgical repair involves technical problems. We present the case of a patient in whom initial correction of the coarctation was made by means of interventional treatment, with an impressive and practically immediate resolution of heart failure. In a second intervartional, the aortic root pathology was corrected through the Bentall and de Bono's surgical technique. We present the short- and mid-term results. In addition this case demostrates the little well-know fact, that the patients with bicuspid aorta also have cystic media degeneration of the wall of the aorta. <![CDATA[<b>Restrictive cardiomyopathy of the right ventricle</b>: <b>Differential diagnosis. Series of three cases</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Las miocardiopatías se definen como enfermedad primaria del miocardio y se presentan tanto en niños como en adultos, la miocardiopatía restrictiva es el tipo menos frecuente de las miocardiopatías y se caracteriza por restricción del llenado ventricular. Debido a que esta condición puede afectar uno o ambos ventrículos, la herramienta diagnóstica adecuada engloba una historia clínica detallada con el apoyo de estudios de gabinete. El objetivo de este estudio fue evaluar pacientes adultos con sospecha de miocardiopatía restrictiva del ventrículo derecho que acudieron a la consulta externa, mediante ecocardiograma, resonancia magnética nuclear y estudio hemodinámico y establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías cardiovasculares. En el período comprendido entre mayo de 2003 a enero de 2006, se estudiaron 3 pacientes que llegaron a nuestra institución con diferentes diagnósticos iniciales, como son enfermedad de Ebstein, comunicación interatrial y tumoración del ventrículo derecho. Sin embargo, una vez que se completó el protocolo de estudio de estos pacientes se pudo observar que el diagnóstico final fue miocardiopatía restrictiva derecha por fibrosis endomiocárdica.<hr/>The cardiomyopathies are defined as a primary disease of the myocardium and occur in children as well as in adults. Restrictive cardiomyopathy is the least common type of cardiomyopathy and is characterized by the restriction of ventricular filling. This condition can affect one or both ventricles. The appropriate diagnostic tool includes a detailed clinical record supported by imaging and hemodynamic studies. The purpose of this study was to evaluate adult patients with suspicion of restrictive miocardiopa-thy of the right ventricle, from the out-patients clinic using echocardiogram, magnetic resonance imaging, and hemodynamic studies and to establish a differential diagnosis with other cardiovascular diseases. Between May 2003 to January 2006 three patients with different initial diagnoses, such as Ebstein's anomaly, interatrial septal defect, and tumor of the right ventricle were studied. However, once the protocol of the study was completed, the final diagnosis was of right ventricular restrictive cardiomyopathy by endomyocardial fibrosis. <![CDATA[<b><i>Drug-eluting stents</i></b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Stent implantation was developed to overcome the acute recoil and high restenosis rate of balloon angioplasty, but resulted in the development of chronic in-stent restenosis related to specific factors regarding patient, stent, lesion and procedural characteristics. Some factors are not modifiable, such as patient and lesion characteristics, whereas procedural characteristics may be improved by better implantation technique and stent design. Drug-eluting stents are a novel approach in stent technology and design with local drug delivery to inhibit intimal thickening by interfering with different pathways involved in the development of inflammation, migration, proliferation and/or secretion of the extracellular matrix. Both the drug and the delivery vehicle must fulfill pharmacological, pharmacokinetic and mechanical requirements. Current successful drug eluting stents require a polymer coating for drug delivery. Clinical trials examining several pharmaceutical agents, particularly sirolimus and paclitaxel, have demonstrated marked reduction in restenosis following stenting. Sirolimus is a natural macrocyclic lactone and paclitaxel is a cytotoxic agent against many tumors. Both compounds block cell cycle progression and thus inhibit smooth muscle cell proliferation. The development of drug-eluting stents is one of the major revolutions in the field of Interventional Cardiology. Restenosis rate has been significantly reduced, in comparison to bare metal stents. The ideal drug to prevent restenosis must have an anti-proliferative and anti-migratory effect on smooth muscle cells but on the other hand must also enhance re-endothelialization, in order to prevent late thrombosis. Additionally, it should effectively inhibit the anti-inflammatory response after balloon induced arterial injury. Currently sirolimus, paclitaxel and more recently, ABT-578-eluting stents are commercially available, but ongoing research and clinical trials will result in new stents coming to market with novel designs loaded with a variety of compounds. As drug-eluting stent implantation becomes more liberal leading to an extensive use of this technology, the problem of restenosis in drug-eluting stents will become more common. However, for the time being, little is known regarding optimal treatment of in-stent restenosis following drug-eluting stent implantation. Future research is mandatory to further clarify, whether these patients should be treated with the same drug-eluting stent, with a different drug-eluting stent or with increased doses. Further improvements, including expansion of drug-loading capacity, coatings with programmable pharmacokinetic capacity and the discovery of new drugs may in the future further enhance the efficacy and safety of these stents. Although, drug-eluting stents have significantly reduced angiographic restenosis rate and have improved the clinical outcome, late thrombosis and restenosis remain an important subject of ongoing research. As drug-eluting stents are extensively used to treat all lesions, more efficacious agents and improved stent platforms are required. Synthetic or biological polymers can be used as matrixes for drug incorporation, but concerns have been raised regarding bio-compatibility, sterility or potential induction of inflammation. Currently, alterations on stent-backbone design (biodegradable, bioabsorbable, nanoporous etc.) are being explored. Clearly, the anti-proliferative compounds sirolimus and paclitaxel have dominated up to date clinical practice, whereas their analogues are readily emerging. In the future, however, it is likely that drugs, currently under investigation, will address additional mechanisms associated with neointimal formation leading to restenosis, either as single agents or in combination with anti-proliferative compounds.<hr/>Mejoras ulteriores, como la elevación de la capacidad de carga de los fármacos, su revestimiento con capacidad farmacocinética programable y la preparación de nuevos fármacos, podrían aumentar a futuro la eficacia y la seguridad de los stents liberadores de fármacos. Aunque dichos stents han reducido de manera significativa el número de reestenosis angiográficas y mejorado el resultado clínico, la trombosis tardía y la reestenosis quedan como temas importantes de investigaciones futuras. Puesto que los stents liberadores de fármacos se utilizan en toda lesión, se necesitan agentes más eficaces y mejores estructuras de tales instrumentos. Pueden utilizarse polímeros sintéticos o biológicos como matrices para incorporar los fármacos, pero han surgido preocupaciones acerca de la biocompatibilidad, la esterilidad y la capacidad potencial de inducir inflamación. Habitualmente se examinan posibles alteraciones del diseño estructural del stent (biodegradable, bioabsorbible, nanoporoso, etc.). Los compuestos antiproliferativos sirolimus y paclitaxel han dominado claramente la práctica clínica hasta la fecha, mientras que sus análogos están apareciendo prontamente. No obstante es probable que, a futuro, los fármacos actualmente sometidos a investigación, intervengan sobre mecanismos asociados con modelación de la capa neoíntima que lleva a la reestenosis. Éstos podrían actuar por sí solos o en combinación con los compuestos antiproliferativos ya mencionados. <![CDATA[<b>On the ventricular arrhythmias in chagasic chronic cardiomyopathy</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Ciertos autores han señalado la existencia, en la miocardiopatía chagásica, de una prevalencia elevada de circuitos eléctricos localizados en regiones epicárdicas. Otros autores han hallado en estos enfermos, durante el mapeo eléctrico, potenciales mediodiastólicos y activación temprana en el epicardio más que en el endocardio. Nosotros hemos encontrado, en un estudio previo, signos electrocardiográficos de isquemia subepicárdica en 66% de los chagásicos seropositivos y sólo en el 16% de los seronegativos. En el caso que aquí se presenta, una miocardiopatía dilatada chagásica, existían signos electrocardiográficos de lesión subepicárdica del ventrículo izquierdo. Éstos correspondían a los hallazgos histológicos de inflamación linfocitaria en regiones epicárdicas y subepicárdicas de dicho ventrículo; pero el endocardio estaba libre de focos inflamatorios.<hr/>Some authors have shown a high prevalence of electric circuits localized in the epicardium in Chagasic cardiomyopathy Other authors have found in these patients, during electric mapping, mid-diastolic potentials and earlier myocardial activation in epicardial regions than in the endocardium. In a previous study, we found electrocardiographic signs of subepicardial ischemia in 66% of seropositive Chagasic patients against 16% of seronegative Chagasic ones. In the case presented here, a Chagasic dilated cardiomyopathy, we found electrocardiographic signs of subepicardial injury in the left free ventricular wall, related with histological findings of lymphocytic inflammation in these regions. In contrast, the endocardium was completely free from inflammation foci. <![CDATA[<b>Laudatio Funebris</b>: <b>Pedro Alejandro Serrano Maas, Exemplary life in the love for science at service of the heart</b>]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000300010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Ciertos autores han señalado la existencia, en la miocardiopatía chagásica, de una prevalencia elevada de circuitos eléctricos localizados en regiones epicárdicas. Otros autores han hallado en estos enfermos, durante el mapeo eléctrico, potenciales mediodiastólicos y activación temprana en el epicardio más que en el endocardio. Nosotros hemos encontrado, en un estudio previo, signos electrocardiográficos de isquemia subepicárdica en 66% de los chagásicos seropositivos y sólo en el 16% de los seronegativos. En el caso que aquí se presenta, una miocardiopatía dilatada chagásica, existían signos electrocardiográficos de lesión subepicárdica del ventrículo izquierdo. Éstos correspondían a los hallazgos histológicos de inflamación linfocitaria en regiones epicárdicas y subepicárdicas de dicho ventrículo; pero el endocardio estaba libre de focos inflamatorios.<hr/>Some authors have shown a high prevalence of electric circuits localized in the epicardium in Chagasic cardiomyopathy Other authors have found in these patients, during electric mapping, mid-diastolic potentials and earlier myocardial activation in epicardial regions than in the endocardium. In a previous study, we found electrocardiographic signs of subepicardial ischemia in 66% of seropositive Chagasic patients against 16% of seronegative Chagasic ones. In the case presented here, a Chagasic dilated cardiomyopathy, we found electrocardiographic signs of subepicardial injury in the left free ventricular wall, related with histological findings of lymphocytic inflammation in these regions. In contrast, the endocardium was completely free from inflammation foci.