Scielo RSS <![CDATA[Revista mexicana de cardiología]]> http://www.scielo.org.mx/rss.php?pid=0188-219820170004&lang=pt vol. 28 num. 4 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.org.mx/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.org.mx <![CDATA[Once again, what’s in a name? Redefining the concepts of the metabolic syndrome and obesity phenotypes. Part II]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400154&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[Aortic stenosis severity and its correlation with left ventricular morphology, left atrial volume and the E/e’ ratio]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400163&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: Aortic stenosis is the most frequent valvular heart disease, with incidence about 2 to 9% in elderly patients. Echocardiography has become the most important technique for diagnosis. Objective: To correlate the left ventricle morphology, left atrial volume index and the E/e’ wave velocity ratio in patients with aortic valve stenosis of different magnitudes. Methods: Conventional measurements in M-mode echocardiography, two-dimensional, pulsed, continuous, color and tissue Doppler reports were performed, obtaining: left ventricle diastolic diameter, left ventricle systolic diameter, end-diastole interventricular septum thickness, end-diastole posterior wall thickness, left ventricle ejection fraction, end-diastole thickness/radius ratio, left ventricular mass, end-systole left atrium volume, peak systolic aortic jet velocity, peak and mean systolic aortic gradient and aortic valve area, E wave and e’ wave in 42 patients with diagnosis of aortic stenosis. Results: Twelve cases (28.5%) were mild; 17 patients (40.5%) moderate and 13 cases (31%) with severe stenosis. Left ventricle concentric remodeling was three times more in cases of moderate and severe stenosis (p &lt; 0.05). End-systole left atrial volume increased 32% in moderate stenosis and 33% in severe stenosis. The E/e’ wave ratio increased parallel as the severity of the stenosis, 33% in moderate stenosis (p &lt; 0.05) and 56% in severe cases (p &lt; 0.05). Conclusions: In aortic stenosis left ventricle concentric remodeling is three times more frequent, end-systole left atrial volume increases more than 30% from moderate degrees and E/e´ wave ratio increases 30% in moderate cases and 50% in severe cases. The latter two could be used as new markers of aortic stenosis severity classification.<hr/>Resumen: Introducción: La estenosis aórtica es la cardiopatía valvular más frecuente, con incidencia del 2 al 9% en pacientes de edad avanzada. La ecocardiografía se ha convertido en la técnica más importante para el diagnóstico. Objetivo: Correlacionar la morfología del ventrículo izquierdo, el índice de volumen auricular izquierdo y la relación de velocidad de onda E/e ‘ en pacientes con estenosis valvular aórtica de diferentes magnitudes. Métodos: Se realizaron mediciones convencionales en ecocardiografía en modo M, ecografía bidimensional, Doppler pulsado, continuo, color y tisular, obteniéndose: diámetro diastólico del ventrículo izquierdo, diámetro sistólico del ventrículo izquierdo, grosor del septum interventricular en telediástole, fracción de eyección del ventrículo izquierdo, la relación grosor/radio en telediástole, la masa del ventrículo izquierdo, el volumen de la aurícula izquierda telesistólica, la velocidad pico del flujo sistólico aórtico, el gradiente sistólico máximo y medio y el área valvular aórtica, la onda E y la onda e’ en 42 pacientes con diagnóstico de estenosis aórtica. Resultados: Doce casos (28.5%) fueron leves; 17 pacientes (40.5%) moderados y 13 casos (31%) con estenosis severa. La remodelación concéntrica del ventrículo izquierdo fue tres veces mayor en los casos de estenosis moderada y severa (p &lt; 0.05). El volumen auricular izquierdo telesistólico aumentó 32% en estenosis moderada y 33% en estenosis severa. La relación de ondas E/e’ aumentó paralelamente a la severidad de la estenosis, 33% en estenosis moderada (p &lt; 0.05) y 56% en casos severos (p &lt; 0.05). Conclusiones: En la estenosis aórtica la remodelación concéntrica del ventrículo izquierdo es tres veces más frecuente, el volumen auricular izquierdo telesistólico aumenta más del 30% a partir de los grados moderados y la relación E/e’ aumenta en 30% en casos moderados y 50% en casos graves. Estos dos últimos podrían ser utilizados como nuevos marcadores de la clasificación de la gravedad de la estenosis aórtica. <![CDATA[Theoretical geometric generalization of left ventriculogram during cardiac dynamic of clinical application]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400172&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Fractal geometry has proven to be adequate for mathematical description of irregular objects such as the human body. Based on this geometry, an objective and reproducible representation of a left ventricle was previously developed. The aim of this research was to develop a simulation based on this methodology that allows establishing all possible left ventricular dynamics from normality to severe disease. All possible combinations for each state were determined from maximum and minimum values of similarity degrees previously found for normal ventricular structures with mild, moderate and severe disease. The whole spectrum of ventricular dynamics between normality and disease during cardiac dynamic was quantified. There were found out 2,165 possible prototypes of ventricular structure: 551 of healthy states, 794 of mild and moderate disease, and 820 of severe disease. It was found that the similarity degrees of ventricle measures observed in previous studies were included within the identified prototypes. Thus, a generalization that establishes all possible ventricular fractal prototypes that may be found in clinical practice was developed, which is able to differentiate a normal state from several degrees of disease.<hr/>Resumen: La geometría fractal ha probado ser adecuada para la descripción de objetos irregulares tales como el cuerpo humano. Con base en esta geometría, se desarrolló previamente una representación objetiva y reproducible de un ventrículo izquierdo. El objetivo de esta investigación fue desarrollar una simulación basada en esta metodología que permita establecer todas las dinámicas posibles del ventrículo izquierdo desde la normalidad hasta la enfermedad severa. Todas las combinaciones posibles para cada estado se determinaron a partir de los valores máximos y mínimos de los grados de similitud previamente encontrados para las estructuras ventriculares normales con enfermedad leve, moderada y grave. Se cuantificó todo el espectro de la dinámica ventricular entre la normalidad y la enfermedad durante la dinámica cardíaca. Se encontraron 2,165 posibles prototipos de estructura ventricular: 551 de estados sanos, 794 de enfermedad leve y moderada y 820 de enfermedad severa. Se encontró que los grados de similitud de las medidas de ventrículo observadas en estudios previos se incluyeron dentro de los prototipos identificados. De esta manera, se desarrolló una generalización que establece todos los posibles prototipos de ventrículo fractal que se pueden encontrar en la práctica clínica, que es capaz de diferenciar un estado normal de varios grados de enfermedad. <![CDATA[Cardiac senile amyloidosis: a review]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400180&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Cardiac senile amyloidosis related to wild-type transthyretin is not so infrequent as previously thought, several cases of heart failure with preserved ejection fraction might be related to this infiltrative disorder. Usually it is underdiagnosed because of the requirement of histological diagnosis and reluctance to do biopsy in this frail elderly population. Noninvasive diagnostic methods available will increase diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis (ATTR), and the direct consequence will be more investigations and clinical trials on diagnosis and therapeutics of ATTR.<hr/>Resumen: La amiloidosis cardiaca senil relacionada con transtiretina tipo salvaje no es tan infrecuente como se ha pensado previamente, varios casos de insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión preservada pueden estar relacionadas con esta enfermedad infiltrativa. Habitualmente es sub-diagnosticada debido a que se requiere estudio histológico y existe reticencia a realizar biopsias en esta población de pacientes seniles por su fragilidad. Nuevos métodos diagnósticos no invasivos incrementarán el diagnóstico de amiloidosis cardiaca por transtiretina, y la consecuencia directa será una mayor investigación y ensayos clínicos para su diagnóstico y tratamiento. <![CDATA[Subcutaneous implantable defibrillator: a therapeutic alternative for prevention of sudden cardiac death]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400189&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: The transvenous implantable cardiac defibrillator (T-ICD) is currently considered the standard of care for prevention of sudden cardiac death in patients with structural cardiac disease or channelopathies. However, the use of these devices is associated with a significant increase of short and long-term complications, mostly related to intravascular leads. The subcutaneous implantable cardiac defibrillator (S-ICD) is a novel alternative for high-risk patients susceptible to intravascular lead complications, with a similar efficacy as T-ICD. Multiple ongoing clinical trials involving the S-ICD are expected to provide additional information about safety, use and benefits in the clinical setting.<hr/>Resumen: El desfibrilador cardiaco implantable transvenoso (DCI-T) se considera actualmente el tratamiento estándar para la prevención de la muerte súbita cardiaca en pacientes con enfermedad cardiaca estructural o canalopatías. Sin embargo, el uso de estos dispositivos se asocia con un aumento significativo de complicaciones a corto y largo plazo, principalmente relacionadas con derivaciones intravasculares. El desfibrilador cardiaco implantable subcutáneo (DCI-S) es una alternativa novedosa para pacientes de alto riesgo susceptibles a complicaciones intravasculares, con una eficacia similar al DCI-T. Se espera que varios ensayos clínicos en curso que involucran al DCI-S brinden información adicional sobre seguridad, uso y beneficios en el entorno clínico. <![CDATA[Electrocardiographic analysis of V1-V4 leads in infarction by proximal right coronary artery occlusion]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400200&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: In some cases, ST segment elevation in right precordial leads in conjunction with inferior leads can be originated by an obstruction of the right coronary artery in its proximal portion, generating an inferior myocardial infarction which involves the right ventricle. Case presentation: We present the case of a 57-year-old male, which presents symptoms of acute coronary syndrome. The electrocardiogram shows subepicardial injury in anteroseptal leads (V1-V3) and elevation of ST segment in inferior leads (DIII, AVF). A coronariography is performed finding a complete obstruction of right coronary artery in the proximal portion, left coronary artery without lesions. Analysis: In right ventricular infarction or anteroseptal infarction, the ST segment vector always has a posterior- anterior direction in horizontal plane, the direction of this vector will produce an elevation of ST segment in leads V1 to V3 (even V4). Conclusion: It is necessary to do a correct analysis of the electrocardiogram for understanding the mentioned changes and to not assume that the electrocardiographic manifestations are a consequence of multivessel disease.<hr/>Resumen: Introducción: En algunos casos, la elevación del segmento ST en derivaciones precordiales derechas en conjunción con derivaciones inferiores, puede originarse por una obstrucción de la arteria coronaria derecha en su porción proximal, generando así un infarto de miocardio inferior que involucra al ventrículo derecho. Presentación del caso: Presentamos el caso de un paciente varón de 57 años, que presenta síntomas de síndrome coronario agudo, el electrocardiograma muestra lesión subepicárdica en derivaciones anteroseptales (V1-V3) y elevación del segmento ST en derivaciones inferiores (DIII, AVF). Una coronariografía se realiza encontrando una obstrucción completa de la arteria coronaria derecha en la porción proximal, arteria coronaria izquierda sin lesiones. Análisis: En el infarto ventricular derecho o infarto anteroseptal, el vector del segmento ST siempre tiene una dirección posterior-anterior en el plano horizontal, la dirección de este vector producirá una elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 (incluso V4). Conclusión: Es necesario hacer un análisis correcto del electrocardiograma para comprender los cambios mencionados y no asumir que las manifestaciones electrocardiográficas son consecuencia de la enfermedad multivaso. <![CDATA[The role of transthoracic echocardiogram in a case of aortic thoracic aneurysm]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400206&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: The aorta can be affected by a variety of pathologic processes leading to aneurysm, dissection, or ischemic syndromes. The term aneurysm referring to dilatation, the criterion for definition is controversial. An aneurysm is defined as a 50% enlargement of the normal aorta for a particular body surface area, age, and gender. Another proposed definition depends on the affected segment having a diameter more than 1.5 to 2.0 times normal and represents a pathologically dilated segment of the aorta that has the propensity to expand and rupture. The maximum diameter of the thoracic aorta should not exceed 40 mm. The aorta is a geometrically complex and dynamic evaluation structure is not simple. The aortic aneurysms are associated with degenerative changes, congenital anomalies, inflammatory, micotic, traumatic, or post-stenotic process. The majority of ascending aortic aneurysms are detected as incidental. Echocardiography is the most useful tool for diagnostic evaluation, etiology, progression, risk of rupture, need for intervention and response to treatment of thoracic aneurysms. The predicted aortic root diameter or PARD, the diameter ratio, area height ratio, expansion rate and Z-score; improve the detection and limit the error rates so we must apply them routinely in the echocardiographic examination of patients with suspected or diagnosed aortic aneurysm. Echocardiographic evaluation of the aorta should not be limited to simply measuring the diameter.<hr/>Resumen: La aorta puede afectarse por una variedad de procesos patológicos que conducen al desarrollo de aneurismas, disección o de síndromes isquémicos. El término aneurisma hace referencia a una dilatación, el criterio de definición es polémico. Un aneurisma se establece como un incremento del 50% de las dimensiones normales aórticas para una determinada superficie corporal, edad y género. Otra definición propuesta depende de que el segmento afectado tenga un diámetro de 1.5 a 2.0 veces por encima del normal y representa un segmento aórtico con dilatación patológica que tiene la propensión a la expansión y a la ruptura. El diámetro máximo de la aorta torácica no debe superar los 40.0 mm. La aorta es una estructura geométricamente compleja y dinámica cuya evaluación no es simple. Los aneurismas aórticos están asociados con cambios degenerativos, anomalías congénitas, procesos inflamatorios, micóticos, traumáticos o postestenóticos. La mayoría de los aneurismas de la aorta ascendente se detectan de manera incidental. La ecocardiografía es la herramienta más útil para la evaluación diagnóstica, etiológica, de progresión, del riesgo de ruptura, intervención y en la respuesta al tratamiento de los aneurismas torácicos. El diámetro de la raíz aórtica predicho o DRAP, la relación del diámetro, la proporción de altura-área, la tasa de expansión y el score-Z, mejoran la detección y delimitan la tasa de error por lo que su aplicación debe ser rutinaria en la ecocardiografía transtorácica de aquellos pacientes con sospecha o diagnóstico de aneurisma aórtico. La evaluación ecocardiográfica de la aorta no se debe limitar a la simple medición del diámetro. <![CDATA[Whole exome trio sequencing reveals a novel <em>LAMP2</em> mutation found in a male patient with Danon Disease: case report]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400221&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: Danon syndrome was first described by Danon MJ in 1981. This rare disease is a triad consisting of dilated cardiomyopathy, myopathy and mental retardation. The etiology of the disease is associated with mutations in the LAMP2 gene on chromosome X. To date, only mutations in the LAMP2 gene have been associated with the disease. Case presentation: We present the case of a male patient who was initially suspected of being affected by Pompe disease and polymyositis without response to the treatments. He required implantation of pacemakers, and posteriorly a cardioverter defibrillator and isolation of pulmonary veins. Therefore, due to the lack of clarity in the diagnosis, endomyocardial biopsy and genetic studies were performed in order to establish the diagnosis. We found a novel mutation in the LAMP2 gene which had not been reported previously. Discussion: Danon disease is a dominant hereditary syndrome linked to the X chromosome. Danon, specifically is caused by an accumulation of glycogen in muscle cells without alterations in the enzymes responsible for its metabolism. It compromises cardiovascular, muscular and neurological systems, liver and spleen. Cardiac tissue exhibits severe fibrosis, which favors the development of supraventricular and ventricular arrhythmias. As for the diagnosis, the gold standard test is genetic analysis. The treatment is focused on the management of the manifestations that the patient presents, since there is no specific treatment. Conclusions: Danon disease requires further studies in order to obtain epidemiological data for this condition. To date, only mutations in the LAMP2 gene have been documented as the main etiology of Danon disease. We found a single nucleotide deletion in LAMP2 resulting in a frameshift mutation which is the probable cause of Danon disease in this patient.<hr/>Resumen: Introducción: El síndrome de Danon fue descrito por primera vez por MJ Danon en 1981. Esta rara enfermedad es una tríada que consiste en miocardiopatía dilatada, miopatía y retraso mental. La etiología de la enfermedad está asociada con mutaciones en el gen LAMP2 en el cromosoma X. Hasta la fecha, sólo las mutaciones en el gen LAMP2 se han asociado con la enfermedad. Presentación del caso: Presentamos el caso de un paciente masculino que inicialmente se sospechó que estaba afectado por la enfermedad de Pompe y polimiositis sin respuesta a los tratamientos. Requirió la implantación de marcapasos y, posteriormente, un desfibrilador cardioversor y el aislamiento de las venas pulmonares. Entonces, debido a la falta de claridad en el diagnóstico, se realizaron biopsias endomiocardíacas y estudios genéticos para establecer el diagnóstico. Encontramos una nueva mutación en el gen LAMP2 que no se había informado anteriormente. Discusión: La enfermedad de Danon es un síndrome hereditario dominante relacionado con el cromosoma X. Danon, específicamente es causado por una acumulación de glucógeno en las células musculares sin alteraciones en las enzimas responsables de su metabolismo. Compromete los sistemas cardiovascular, muscular y neurológico, el hígado y el bazo. El tejido cardiaco exhibe fibrosis severa, que favorece el desarrollo de arritmias supraventriculares y ventriculares. En cuanto al diagnóstico, la prueba estándar de oro es el análisis genético. El tratamiento se centra en el manejo de las manifestaciones que presenta el paciente, ya que no existe un tratamiento específico. Conclusiones: La enfermedad de Danon requiere más estudios para obtener datos epidemiológicos de esta condición. Hasta la fecha, sólo las mutaciones en el gen LAMP2 se han documentado como la principal etiología de la enfermedad de Danon. Encontramos la eliminación de un solo nucleótido en LAMP2 que resulta en una mutación de cambio de estructura que es la causa probable de la enfermedad de Danon en este paciente. <![CDATA[Portrait <em>In memoriam</em> of Professor Dr. Carlos Pérez Treviño, 1924-2017]]> http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0188-21982017000400228&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Abstract: Introduction: Danon syndrome was first described by Danon MJ in 1981. This rare disease is a triad consisting of dilated cardiomyopathy, myopathy and mental retardation. The etiology of the disease is associated with mutations in the LAMP2 gene on chromosome X. To date, only mutations in the LAMP2 gene have been associated with the disease. Case presentation: We present the case of a male patient who was initially suspected of being affected by Pompe disease and polymyositis without response to the treatments. He required implantation of pacemakers, and posteriorly a cardioverter defibrillator and isolation of pulmonary veins. Therefore, due to the lack of clarity in the diagnosis, endomyocardial biopsy and genetic studies were performed in order to establish the diagnosis. We found a novel mutation in the LAMP2 gene which had not been reported previously. Discussion: Danon disease is a dominant hereditary syndrome linked to the X chromosome. Danon, specifically is caused by an accumulation of glycogen in muscle cells without alterations in the enzymes responsible for its metabolism. It compromises cardiovascular, muscular and neurological systems, liver and spleen. Cardiac tissue exhibits severe fibrosis, which favors the development of supraventricular and ventricular arrhythmias. As for the diagnosis, the gold standard test is genetic analysis. The treatment is focused on the management of the manifestations that the patient presents, since there is no specific treatment. Conclusions: Danon disease requires further studies in order to obtain epidemiological data for this condition. To date, only mutations in the LAMP2 gene have been documented as the main etiology of Danon disease. We found a single nucleotide deletion in LAMP2 resulting in a frameshift mutation which is the probable cause of Danon disease in this patient.<hr/>Resumen: Introducción: El síndrome de Danon fue descrito por primera vez por MJ Danon en 1981. Esta rara enfermedad es una tríada que consiste en miocardiopatía dilatada, miopatía y retraso mental. La etiología de la enfermedad está asociada con mutaciones en el gen LAMP2 en el cromosoma X. Hasta la fecha, sólo las mutaciones en el gen LAMP2 se han asociado con la enfermedad. Presentación del caso: Presentamos el caso de un paciente masculino que inicialmente se sospechó que estaba afectado por la enfermedad de Pompe y polimiositis sin respuesta a los tratamientos. Requirió la implantación de marcapasos y, posteriormente, un desfibrilador cardioversor y el aislamiento de las venas pulmonares. Entonces, debido a la falta de claridad en el diagnóstico, se realizaron biopsias endomiocardíacas y estudios genéticos para establecer el diagnóstico. Encontramos una nueva mutación en el gen LAMP2 que no se había informado anteriormente. Discusión: La enfermedad de Danon es un síndrome hereditario dominante relacionado con el cromosoma X. Danon, específicamente es causado por una acumulación de glucógeno en las células musculares sin alteraciones en las enzimas responsables de su metabolismo. Compromete los sistemas cardiovascular, muscular y neurológico, el hígado y el bazo. El tejido cardiaco exhibe fibrosis severa, que favorece el desarrollo de arritmias supraventriculares y ventriculares. En cuanto al diagnóstico, la prueba estándar de oro es el análisis genético. El tratamiento se centra en el manejo de las manifestaciones que presenta el paciente, ya que no existe un tratamiento específico. Conclusiones: La enfermedad de Danon requiere más estudios para obtener datos epidemiológicos de esta condición. Hasta la fecha, sólo las mutaciones en el gen LAMP2 se han documentado como la principal etiología de la enfermedad de Danon. Encontramos la eliminación de un solo nucleótido en LAMP2 que resulta en una mutación de cambio de estructura que es la causa probable de la enfermedad de Danon en este paciente.